Вопрос терапии наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является весьма сложным. Наблюдения ряда авторов (Ю. И. Лорие, 1964; И. Д. Полотеров, 1965; Dacie, 1954; Bougnier, Allagill, 1966, и др.) показали, что не всегда хирургический метод лечения оказывается эффективным при данном заболевании. Улучшение в течение болезни наступает лишь в 50% случаев и только там, где основной гемолиз эритроцитов происходит в селезенке. Поскольку группа наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является разнородной по патогенетическим механизмам, то и гемолиз эритроцитов при разных типах несфероцитарной гемолитической анемии может происходить в различных органах ретикулогистиоцитарной системы.
В случаях, когда разрушение эритроцитов происходит не в селезенке, спленэктомия оказывается, неэффективной. Отчетливых результатов спленэктомии при наследственной несфероцитарной гемолитической анемии у детей в отечественной литературе нам найти не удалось в связи с малой распространенностью данной формы заболевания. Из 17 наблюдаемых нами детей с несфероцитарной гемолитической анемией оперировано 8 человек в возрасте от 1 года до 18 лет. Один ребенок оперирован по витальным показаниям. Остальные — в периоде субкомпенсации гемолитического процесса. После операции у одного больного развился тромбоз.
Больной был в тяжелом состоянии. На фоне применения антикоагулянтов состояние его улучшалось. У остальных детей с несфероцитарной гемолитической анемией в послеоперационном периоде осложнений не было. Из представленных данных следует, что непосредственное улучшение состояния после спленэктомии было у 75% детей с несфероцитарной гемолитической анемией, однако стойкое улучшение наблюдалось лишь у 25%. Эти данные указывают, что у больных после операции гемолиз не прекращается, о чем свидетельствуют остающиеся повышенными цифры ретикулоцитоза и билирубинемии.
Показания к спленэктомии у детей с несфероцитарной гемолитической анемией строились нами на совокупности клинических и гематологических проявлений болезни. Они были следующими:
- тяжелое течение болезни, не поддающееся консервативным методам лечения;
- выраженная желтуха с высоким билирубином;
- глубокая анемия с низким содержанием количества гемоглобина и эритроцитов;
- спленомегалия;
- предпочтительно оперировались дети первого типа несфероцитарной гемолитической анемии.
Безусловно, помощью в разработке показаний и противопоказаний к спленэктомии при данной форме гемолитической анемии является метод сканнирования, позволяющий с большей точностью судить об основной локализации гемолиза эритроцитов (Я. Д. Сахибов, 1967). При наличии неинтенсивного течения гемолитического процесса и при отсутствии увеличения селезенки у детей с несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия не проводится.
Таким образом, при лечении детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия занимает важное место. Операция может способствовать смягчению течения гемолитического процесса, иногда улучшает самочувствие больных и их клинико-гематологические показатели, однако стойкое улучшение наступает только у 25% больных. Одним из осложнений в послеоперационном периоде у детей с несфероцитарной гемолитической анемией является развитие тромботических реакций.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова