По литературным данным, особой разницы в патогенезе действия аутоиммунных антиэритроцитарных антител как при идиопатической, так и при симптоматической формах заболевания нет (Fundenberg, Burry, Dameshek, 1958; Н. Мишер, 1963). Различие, вероятно, находится в их пусковых механизмах. Имеется ряд гипотез, предполагающих патогенез развития аутоиммунной симптоматической гемолитической анемии. По иммунологической теории, ферменты вирусов вызывают повреждение антигенной структуры эритроцитов, что приводит к появлению антиэритроцитарных антител.
Предполагается также, что вирусо-бактериальные токсины могут играть роль гаптенов, приводящих k аутоагрессивному процессу. В. Н. Краинская и Н. М. Воскобойникова (1955) появление аутоиммунных антиэритроцитарных антител при ожоговой болезни связывают с «антигенным раздражением». По другим данным, причиной развития аутоиммунной симптоматической гемолитической анемии является повышенная продукция патологических антител при поражении производящих их органов. Подтверждением этой гипотезы является развитие гемолитической анемии при заболеваниях лимфатической и ретикулярной системы, а также при коллагенозах, при которых, как известно, основное значение имеет нарушение иммунных процессов (А. И. Нестеров, Я. И. Силидин, 1961; Л. А. Исаева, 1967; А. А. Яковлева, 1968).
Высказывается предположение, что при злокачественных заболеваниях лимфо-ретикулярной системы (при лимфогранулематозе, при ретикулезах) появляются аутоантитела с широким спектром действия. Будучи произведенными против лимфоцитов и ретикулярных клеток, они могут «покрывать» и эритроциты. За неиммунную природу симптоматической гемолитической анемии высказываются Motulsky и Crosby (1954). Авторы получали в эксперименте на животных положительную реакцию Кумбса без предварительной их иммунизации. Brown, Boehni, Norlind (1961) наблюдали аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса, вызванную лекарством — трепановым синим. Как видно из изложенного, этиология и патогенез симптоматических аутоиммунных гемолитических анемий сложны и недостаточно изучены. Однако большинство авторов признает их аутоиммунный генез.
П. Мишер и О. Ферлендер (1963) указывают, что симптоматические гемолитические анемии могут быть вызваны как тепловыми, так и холодовыми антителами. Холодовые антиэритроцитарные антитела чаще всего выявляются при заболеваниях, обусловленных вирусной инфекцией, а тепловые — при заболеваниях системы крови и коллагенозах. При анемиях, сопровождающихся образованием холодовых антител, гемолиз эритроцитов в основном происходит внутрисосудисто, при образовании тепловых антиэритроцитарных ауто-антител — внутриклеточно.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова