Мы наблюдали 18 детей (11 девочек) в возрасте от 3 до 14 лет с вторичными гемолитическими анемиями, при которых не выявлялись антиэритроцитарные аутоантитела. Вторичные гемолитические анемии отмечены нами при ряде заболеваний. Анемии чаще всего осложняют хронические болезни печени. При острой инфекции гемолитический процесс обнаружен у 1 больной, страдавшей брюшным тифом. Приводим ее историю болезни.
Таня Ю., 13 лет.
Диагноз: брюшной тиф. Вторичная гемолитическая анемия. Семья здорова. Девочка родилась весом 3920 г.
Заболевание началось остро 15.IV 1964 г. Повысилась температура до 39°, заболела голова, появились боли в животе. 17.IV присоединилась желтуха. Была госпитализирована с диагнозом «болезнь Боткина». В больнице обнаружены анемия, билирубинемия, гепатолиенальный синдром. С диагнозом «гемолитическая анемия» переведена в институт.
Поступила в тяжелом состоянии. Высоко лихорадила. Бледная, кожа субиктеричная. Пульс — 76 в 1 мин. Увеличены печень и селезенка. Резко положительная реакция Видаля. Реакция Кумбса отрицательная.
В литературе есть сообщения об осложнении брюшного тифа гемолитическим процессом (Л. Саломонсен, 1960; Ж. Доссе, 1959; М. М. Азимджанова, 1970, и др.). Развитие гемолитического процесса при тифе может быть связано с токсическими воздействиями инфекции на эритроциты и гемопоэз, а также может быть обусловлено явлениями «диспленизма» в связи с увеличенной и измененной селезенкой. В последние годы ряд работ указывает на иммунный генез гемолитической анемии при брюшном тифе. Однако в нашем наблюдении у больной мы не обнаружили антиэритроцитарные антитела на 3-й неделе заболевания.
У большинства детей сопутствующая гемолитическая анемия выявляется на фоне хронических заболеваний печени, сопровождающихся увеличенной селезенкой. При оккультном гемолитическом процессе, отмечаемом на фоне хронических заболеваний печени, изменения в крови у больных бывают небольшими, однако исследования средней длительности жизни эритроцитов выявляет сокращение их жизненного цикла.
Гемолитический процесс, осложняя течение хронических заболеваний печени, в ряде случаев протекает интенсивно с отчетливым снижением количества (гемоглобина и эритроцитов, с выраженным увеличением содержания билирубина. В ремиссии заболевания показатели периферической крови приближаются к норме, а неинтенсивный гемолитический процесс выявляется лишь при специальном обследовании детей. Вторичный гемолитический процесс выявляется также при миелопролиферативных заболеваниях. Особенные трудности в этом плане мы встретили у мальчика с эритромиелозом. Длительное время гемолитический процесс у него маскировал основное заболевание. Таким образом, вторичные гемолитические анемии иногда осложняют течение различных острых и хронических заболеваний. Особенно часто они наблюдаются при хронических болезнях печени.
Генез этих анемий сложен. Он, по-видимому, может быть обусловленным рядом причин — непосредственным воздействием инфекции, а также продуктов патологического метаболизма на красные кровяные тельца и на эритропоэз, состоянием диспленизма, возникающим при указанных заболеваниях. Возможно, имеется также какой-то и иммунный механизм в развитии гемолитического процесса, вследствие неизбежных нарушений иммуногенеза у детей с заболеваниями печени, селезенки, хотя мы и не нашли в крови детей антиэритроцитарных антител. В пользу данного предположения свидетельствуют определенные биохимические отклонения у детей в крови — увеличение содержания γ-глобулинов, появление плазматических клеток. Клинико-гематологические показатели при вторичной гемолитической анемии изменяются в зависимости от периода гемолитического процесса, т. е. они бывают яркими при обострении анемии и незначительно выраженными при оккультном течении болезни и в периоде ремиссии.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова