Влияние селезенки, этого «огромного лимфатического узла» (И. А. Кассирский, 1970), на кроветворение сложно и недостаточно изучено (Л. И. Геллер, 1962; Dameshek, Estren, 1947; Golin, 1952). Термин гиперспленизм в настоящее время встречает ряд возражений в связи с тем, что при ряде спленопатий не только усиливаются физиологические функции этого органа, но появляются и новые патологические свойства, ведущие к извращению его действия, т. е. к развитию диспленизма (И. Я. Ашкинази, 1962; Л. И. Геллер, 1963; Т. С. Истаманова, 1963, и др.). На наш взгляд, последняя точка зрения на данную терминологию более верна.
СПГ больной Б., 12 лет.
Внепеченочная форма портальной гипертензии. Вторичная гемолитическая анемия.
Резкое нарушение портального, кровообращения. Селезеночная вена резко расширена,
извита и окружена массой других сосудов.
Физиологические функции селезенки в организме человека сложны и разнообразны. Ей присуща кроветворная и кроверазрушающая деятельность, она регулирует эритропоэз, «фильтрует» кровь, участвует в обменных и иммунных реакциях, является депо крови (И. А. Кассирский, 1962; Crosby, 1966). О гуморальной функции селезенки и выработке ею специальных гормонов свидетельствуют наблюдения Л. Саломонсен (1960), Р. А. Думшиц с соавт. (1963). Селезенка влияет на все стороны гемопоэза (А. Ф. Коровников, 1937). Этот факт обусловливает иногда появление панцитопении при некоторых заболеваниях селезенки. Воздействие селезенки на гемолиз эритроцитов связано со своеобразием в ней кровообращения и с нарушением функционального состояния ретикуло-гистиоцитарной системы. В нормальных физиологических условиях в селезенке разрушаются только состарившиеся и поврежденные эритроциты (Н. Н. Васкевич, 1965). В норме селезенка не продуцирует антител к собственным эритроцитам (И. Я. Ашкинази, 1962; Л. И. Геллер, 1963). При диспленизме происходит нарушение иммунологического гомеостаза.
Г. С. Левин, В. П. Глиндеман (1965) считают, что в патогенезе спленогенных гемолитических анемий участвуют иммунологические компоненты. Л. И. Идельсон связывает гемолитические анемии при спленомегалиях с механическим повреждением оболочки эритроцитов в селезенке. Гемолиз эритроцитов при заболевании селезенки может быть выражен резко, а может протекать оккультно (Hennemann, 1963). От интенсивности гемолиза эритроцитов зависят клинические симптомы спленогенной гемолитической анемии. При наличии активного гемолиза бывают отчетливо выражены симптомы заболевания (бледность, желтуха, ретикулоцитоз, билирубинемия) (Н. К. Горяев, 1939). При оккультном гемолизе заболевание выявляется только при специальном исследовании эритропоэза и длительности жизни эритроцитов (Hennemann, 1963). Более сложным является развитие вторичной гемолитической анемии при отсутствии спленомегалии.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова