Разрушение эритроцитов у больных с аутоиммунной гемолитической анемией может протекать как внутриклеточно в клетках ретикулогистиоцитарной системы, так и внутрисосудисто. Внутрисосудистое разрушение эритроцитов обычно наблюдается при наличии холодовых аутоантител или кислых гемолизинов. У этих больных наблюдается гемоглобинурия. Селезенка играет большую роль во внутриклеточном гемолизе эритроцитов при наличии тепловых антиэритроцитарных аутоантител. Ей придается главная роль в образовании антител, а также в деструкции сенсибилизированных эритроцитов. Сывороточные антитела, повреждающие оболочку эритроцитов, вызывают их сферуляцию. Это способствует более легкой задержке эритроцитов в глубоких капиллярах селезенки, где происходит их лизис.
В данном случае происходит усиление физиологического гемолиза эритроцитов. Опсонины также способствуют внутритканевому гемолизу эритроцитов, хотя чаще всего они сопутствуют гемолизинам. При аутоиммунной гемолитической анемии нередко наблюдается смешанный тип гемолиза эритроцитов с наличием у больных одновременно гемолизинов, опсонинов и агглютининов. Данные Daeie, Л. И. Идельсона с соавт. (1975) свидетельствуют о том, что при аутоиммунных гемолитических анемиях, обусловленных тепловыми неполными антителами, у большинства больных на эритроцитах фиксирован IgG, направленный против антигенов системы резус.
Для более успешного определения антиэритроцитарных аутоантител Karlowicz (1959) предлагает производить серологические исследования у больных в прегемолитической фазе или в момент наступления криза. С целью лучшего выявления антител в настоящее время предлагаются более тонкие методы с применением бромелина, папаина, протелина (Г. С. Сахаров, 1968) и агрегатгемагглютинационной пробы (А. М. Словников, М. М. Койфман, Л. И. Идельсон, Е. С. Амирханян, 1975).
У детей антиэритроцитарные антитела выявляются труднее, нежели у взрослых (Stefanini с соавт., 1959). Проведенные нами наблюдения показали неоднородность больных, страдающих приобретенными гемолитическими анемиями. В эту группу входят как самостоятельные (идиопатические) формы заболевания, так и болезни, возникающие на фоне других патологических процессов — симптоматические или вторичные гемолитические анемии (Н. М. Николаев, 1951; В. П. Дыган с соавт., 1965; Wasikowa с соавт., 1961).
Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии зависит от формы, интенсивности гемолитического процесса и степени анемизации больных. Различный тип течения аутоиммунной гемолитической анемии отмечали Bonvini (1961) и Romenchi с соавт. (1960). Клиника идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с наличием тепловых антиэритроцитарных аутоантител близка к клинической картине наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, но обычно отличается от нее большей тяжестью течения. У больных наблюдаются желтуха, бледность, увеличение селезенки. В большинстве случаев желтуха и гиперплазия селезенки бывают нерезкими (Т. О. Капрелян, 1965).
В крови наряду с анемией отмечается ретикулоцитоз. В отношении среднего диаметра эритроцитов показатели могут быть различными, т. е. средний диаметр эритроцитов может быть нормальным, увеличенным и уменьшенным. Но чаще всего наблюдается макроцитоз эритроцитов, нередко с мегалобластозом (Л. И. Геллер, 1967). Иногда уменьшается осмотическая резистентность эритроцитов. Костный мозг обычно представляет выраженную эритробластическую реакцию. Появление гемоглобинурии при острой аутоиммунной гемолитической анемии наблюдали Н. А. Родионов и И. Н. Рубай (1966).
Тяжесть течения аутоиммунной гемолитической анемии усугубляется различными осложнениями. Тяжелое осложнение в виде гангрены пальцев у больного аутоиммунной анемией наблюдали Т. Васильев с соавт. (1966). Биохимические показатели крови при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуются наличием билирубинемии в сыворотке с тенденцией к гипергаммаглобулинемии (Ю. И. Лорие, 1964). Мы диагностировали различные иммунные гемолитические анемии у 35 детей в возрасте от 8 месяцев до 14 лет. Из них у 21 ребенка была идиопатическая форма анемии, обусловленная тепловыми, неполными антиэритроцитарными аутоантителами.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова