При просмотре окрашенных мазков в оптическом микроскопе сфероцитоз эритроцитов не выявляется. Электронно-микроскопическое исследование красных кровяных телец констатирует глубокое нарушение их структуры на субмолекулярном уровне. Указанные данные свидетельствуют о сложных внутри-эритроцитарных метаболических нарушениях, обусловливающих неполноценность эритроцитов и приводящих к сокращению их жизненного цикла. Исследование эритрокинетики подтверждает это положение. У больных одновременно с патологическим усилением гемолиза эритроцитов…

Клиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия. По данным Ю. И. Лорие (1964), у больных с несфероцитарной гемолитической анемией преобладает увеличение печени над увеличением селезенки, в периферической крови, помимо анемии, наблюдается ретикулоцитоз при отсутствии…

Патогенез несфероцитарной гемолитической анемии сложен. Значительную роль в нем играют различные ферментные дефекты в эритроцитах. Kirkman, Riley (1961), Lausecker с соавт. (1965), Weinreich с соавт. (1968) часто отмечают дефицит фермента Г6ФД у данных больных. Недостаток энзима приводит к глубоким нарушениям метаболизма эритроцитов. Изменяются в них гликолитичеекие процессы, снижается процесс восстановления глютатиона, ответственного за нормальную структуру…