Среди аутоиммунных гемолитических анемий имеются заболевания, где иммунологические нарушения идут не только по линии эритропоэза, но захватывают и другие ростки кроветворения. В этих случаях параллельно анемизации у больных «развиваются геморрагический диатез и септические явления (Grosby, 1955). Примером сочетания аутоиммунной гемолитической анемии с тромбоцитопенической пурпурой является синдром Ивенса — Фишера. Подробное описание гемолитической анемии, сочетающейся с тромбоцитопенической пурпурой, дано Фишером и Ивенсом в 1947 — 1949 гг. Их именами назван этот синдром.
Патогенетической сущностью болезни является развитие геморрагической пурпуры в результате появляющейся тромбоцитопении, которая обусловливается возникающими в организме больных антитромбоцитарными аутоантителами. Геморрагический диатез может развиться одновременно с гемолитическим процессом, может появиться уже на его фоне, но чаще предшествует гемолитической анемии. Предполагается, что аутоиммунная гемолитическая анемия наслаивается на симптомокомплеке болезни Верльгофа, а появление антиэритроцитарных аутоантител обусловливается сопутствующей иммунизацией организма больных вследствие разрушения тромбоцитов (Ю. И. Лорие, 1964).
Несмотря на довольно частое появление умеренной тромбоцитопении на фоне аутоиммунной гемолитической анемии, выраженная кровоточивость обычно у больных бывает редко, поэтому описание подобного синдрома в литературе встречается нечасто (А. Анастасов, С. М. Мартынов, X. В. Курай, 1957; Ж. Доссе, 1959, и др.). Единичные случаи среди детей описаны А. У. Акбарходжаевым (1970), А. В. Мазуриным с соавт. (1968), Gunter, Bube (1962). Серологические исследования нередко выявляют у больных наряду с антитромбоцитарными аутоантителами и антиэритроцитарные антитела (А. Я. Ярошевский, Е. М. Арьева, 1963). Иногда также выявляются и лейкоаглютинины (Bernard, Dausset с соавт., 1954). Н. И. Громницкий и К. В. Синийчук (1967) обнаружили у больных с синдромом Ивенса — Фишера в сыворотке крови много различных поливалентных антител — полных, неполных, преципитинов, тромбоцитолизинов. Иногда, несмотря на типичную, характерную клиническую картину заболевания, антитела в крови больных не выявляются (Ю. И. Лорие, 1964).
Синдром Ивенса — Фишера может протекать транзиторно, хронически, а может и рецидивировать. Прогноз заболевания связан «с тяжестью его течения, но чаще представляется серьезным. Наблюдаются случаи заболевания, заканчивающиеся выздоровлением, но могут быть и летальные исходы. Одним из грозных осложнений синдрома Ивенса — Фишера является развитие гемолитикоуремического синдрома (Githlins, Hathaway, 1962).
В лечении синдрома Ивенса — Фишера основное место занимает глюкокортикоидная терапия. В случае ее недостаточности проводится спленэктомия. Положительный результат операции у больных отмечали Ю. И. Лорие и Githlins, Hathaway (1962). Мы наблюдали 4 больных с синдромом Ивенса — Фишера. Возраст детей от 8 месяцев до 14 лет, из них 2 девочки и 2 мальчика; 2 русских и 2 украинца. В раннем детстве больные развивались нормально. У двоих часто были простуды. Первые симптомы настоящего заболевания у одного ребенка появились в 7 месяцев, а у 3 в возрасте 4 — 6 лет.
В клиническом статусе больных отмечаются бледность, легкая желтуха и геморрагические явления на коже в виде экхимозов и петехий. У детей наблюдается выраженная анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией. У одной девочки реакция Кумбса была положительной. У второго больного была положительной реакция тромбагглютинации. У двух больных, несмотря на характерную клинико-гематологическую картину заболевания, аутоантитела не выявлены.
Для иллюстрации приводим следующую историю болезни.
Зина В., 14 лет.
Диагноз: синдром Ивенса — Фишера. Девочка родилась в срок. В период новорожденности перенесла пузырчатку. С 4 лет отмечаются носовые кровотечения, синяки на коже. 1.IV 1962 г. появилось сильное носовое, профузное желудочно-кишечное кровотечение (НЬ 20 ед.). По витальным показаниям произведена спленэктомия с положительным эффектом. Однако с появлением первой менструации вновь наступило ухудшение: снизилось содержание гемоглобина, появилась желтуха. При поступлении в клинику жаловалась на боли в ногах, была бледной, желтой. В крови — снижение содержания гемоглобина, гаптоглобина, ретикулоцитоз, положительная прямая реакция Кумбса. В костном мозгу раздражение эритробластического ростка. На фоне гормонотерапии наступила ремиссия.
Таким образом, у больной отмечалось сочетание геморрагического диатеза с гемолитическим процессом. По нашим данным, синдром Ивенса — Фишера составляет 1,5% от общего числа гемолитических анемий и 11,3% среди иммунных форм заболевания. Для болезни характерно сочетание гемолитического синдрома с выраженным геморрагическим диатезом, обусловленным тромбоцитопенией.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова