Изменение гематологических показателей в зависимости от остроты гемолитического процесса видно на следующем примере.
Витя Б., 11 лет, русский.
Диагноз: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антиэритроцитарными аутоантителами.
Улучшение кривой Прайс — Джонса в динамике идиопатической
аутоиммунной гемолитической анемии у больного Вити Б., 11 лет.
Семья здорова. Заболел после ангины. Заболевание приняло тяжелое течение с резкой анемизацией. В клинику поступил в тяжелом состоянии. Бледный, кожа желтая, печень и селезенка увеличены. Гемоглобин 22 ед., ретикулоцитоз, положительная прямая реакция Кумбса. На фоне гормонотерапии наступила ремиссия. Однако присоединение парагриппозной инфекции спровоцировало тяжелый криз, сопровождающийся отеком-набуханием головного мозга. Произведена спленэктомия, после которой наступило улучшение. В динамике гемолитического процесса изменялись гематологические показатели и кривая Прайс — Джонса.
Болезнь холодовой агглютинации мы наблюдали у девочки 6 лет. Заболевание у нее развилось внезапно после охлаждения и сопровождалось синдромом Рейно, небольшой анемизацией с резко выраженной агглютинацией эритроцитов, наступавшей мгновенно в виде четких глыбок на стекле прямо при взятии крови из пальца. Аналогичное заболевание у ребенка наблюдали Я. Жигловска-Шульц с соавт. (1959).
У трех детей диагностирована изоиммунная гемолитическая анемия, развившаяся в результате посттрансфузионных осложнений. У одного из них болезнь явилась следствием переливания крови, несовместимой по резусфактору. У двух других заболевание развернулось после инфузинативной плазмы О (I) группы крови, содержащей высокий титр аинтител.
Клиническая картина изоиммунной гемолитической анемии характеризуется наступлением острого криза с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Резюмируя изложенное, можно сказать, что идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия встречается в 9,0% случаев среди всех гемолитических анемий и является наиболее распространенной среди приобретенных форм заболевания. Преимущественно болеют девочки. Болезнь встречается (как у детей раннего, так и старшего возраста, но у последних она наблюдается чаще.
При идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у детей наблюдаются острые и хронические формы, отличающиеся друг от друга тяжестью течения и прогнозом. Острые аутоиммунные гемолитические анемии протекают сначала крайне тяжело, но в последующем дают более стойкие и продолжительные ремиссии. Первично хронические формы заболевания труднее поддаются лечению и отличаются более тяжелым прогнозом.
Клинико-гематололические показатели при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии изменяются в соответствии с периодами гемолитического процесса. Чаще всего идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии обусловлены тепловыми неполными антиэритроцитарными аутоантителами. Болезнь холодовой агглютинации встречается у 0,3% детей. Нередко начало аутоиммунной гемолитической анемии у детей имеет связь с инфекционными заболеваниями.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова