Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у детей зависит от формы и периода заболевания. Анализ клинических данных позволяет выделить 2 формы идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии — острую и хроническую. При острой форме заболевание начинается с бурного развития гемолитического криза. Внезапно повышается температура до высоких цифр, появляются сильная головная боль, рвота, боли в животе, быстро нарастает бледность при небольшой желтухе, резко снижается содержание гемоглобина. Иногда у больных отмечается обморочное состояние, развивается анемическая кома с симптомами отека-набухания головного мозга. В крови отмечается лейкемоидная реакция, иногда со сдвигом в лейкоцитарной формуле до бластных клеток, СОЭ увеличена.
Такое состояние обычно длится 3 — 5 — 7 дней, после чего постепенно наступает улучшение. Исчезают неврологические симптомы, уменьшается бледность, нарастает содержание гемоглобина, улучшаются показатели периферической крови. Постепенно наступает практическое выздоровление. У большинства (58,4%) детей наблюдается хроническая форма идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Эта форма заболевания в отличие от острой протекает вяло. У детей часто без видимой причины постепенно ухудшается самочувствие, снижается аппетит, появляются адинамия, бледность, желтуха, развивается гепатолиенальный синдром. В последующем периодически возникают обострения гемолитического процесса разной степени выраженности.
По клиническим параметрам больные с этой формой заболевания напоминают детей, страдающих наследственной сфероцитарной гемолитической анемией, но состояние их тяжелее. Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии зависит от формы заболевания и периода гемолитического процесса. В периоде обострения отмечаются наиболее резкие бледность, адинамия, гепатолиенальный синдром. Во время субкомпенсации гемолитическою процесса указанные симптомы выражены менее резко, а при наступлении полной клинико-гематологической ремиссии дети выглядят практически здоровыми.
Наибольшие изменения гематологических показателей бывают у детей при обострении заболевания. В это время отмечается выраженное уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов при наличии резкого ретикулоцитоза (иногда до 1104%) и нормобластоза (до 115:100). Нередко наблюдается лейкемоидная реакция миелоидного типа, тромбоцитопения и повышенная СОЭ. Одновременно отмечается тенденция эритроцитов к сфероцитозу и снижению осмотической резистентности; в костном мозгу более выраженная эритробластическая реакция. Положительная прямая реакция Кумбса выявлена у 22 детей.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова