Лекарственные гемолитические анемии описаны рядом авторов (Н. В. Беляева, Т. С. Каневская, 1955; С. А. Цейдлер, М. С Айзенштейн, 1959; Н. К. Яхонтова, 1962; Л. И. Яворковский, 1967; М. С. Кушановский, 1966; Э. К. Бродов, 1969; Bernard с соавт., 1958; Dreifus с соавт., 1967, и др.). Появление лекарственных гемолитических анемий может быть обусловлено дефицитом и других ферментов. М. С. Кушановский (1966) наблюдал случай недостатка каталазы, фермента, предохраняющего эритроциты от гемолиза.
Мы наблюдали четырех мальчиков с лекарственной гемолитической анемией в возрасте от 3 до 14 лет.
У всех гемолитическая анемия возникла на фоне респираторного заболевания. Накануне развития гемолитического криза дети получали пирамидон, сульфамиды, антибиотики. Гемолитический криз у больных развился на 3 — 5-й день интеркуррентной инфекции. Криз сопровождался ознобом, лихорадкой, головной болью, рвотой. В последующем присоединились бледность, желтуха и появились симптомы внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Одновременно у больных отмечались тахикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца, одышка, увеличивалась печень на 1 — 2 ем. Селезенка не прощупывалась. Во время криза моча была темного цвета, у 2 она была «дегтеобразной», черной. В моче определялся белок до 16,5 мг%, единичные эритроциты и лейкоциты, выявилась положительная реакция на уробилин.
Двое детей в клинику поступили во время стихания гемолитического криза, а двое — в его разгар. У одного ребенка в моче был обнаружен свободный гемоглобин. В ряде случаев можно отметить однотипные изменения в периферической крови у детей в кульминации гемолитического криза, т. е. у больных наряду со снижением количества гемоглобина и эритроцитов отмечались ретикулоцитоз, лейкемоидная реакция, увеличение СОЭ и содержания билирубина. Сферический индекс эритроцитов у больных колебался в пределах 3,5 — 4. У одного больного в разгар гемолитического криза была слабо положительная непрямая реакция Кумбса. При повторных исследованиях эта реакция была отрицательной.
Появление аутоиммунной реакции крови у больной с лекарственной гемолитической анемией наблюдали также Л. И. Ермилова и Н. Г. Зернов (1965). При исследовании миелограммы на высоте криза у двух детей эритробластическая реакция костного мозга была увеличена до 54,8%. Исследование активности Г6ФД выявило у всех детей дефицит этого фермента.
Наблюдения, проведенные за 3 детьми после выписки их из клиники, показали хорошие результаты у Саши К., 8 лет. В течение последних 9 лет кризы у него не повторялись. У другого мальчика результаты оказались хуже. Через 6 лет после пребывания его в клинике возник новый тяжелый криз после перенесенного гриппа, по поводу которого он получал витациклин. Одновременно мальчик лечился у дерматолога в связи с упорным импетигинозным поражением кожи. В кожу производилось втирание различных мазей. Динамическое наблюдение показало, что и вне криза у больного продолжался перманентный, неинтенсивный гемолиз эритроцитов при удовлетворительном общем состоянии и самочувствии. Содержание гемоглобина колебалось в пределах 60 ед., часто определялся небольшой ретикулоцитоз. Данное наблюдение согласуется с исследованиями Э. Г. Метревелли (1966), отмечавшей небольшой гемолиз эритроцитов у лиц с лекарственной гемолитической анемией вне криза заболевания. Это соответствует и наблюдениям Brewer с соавт. (1961), определявших у лиц с дефицитом фермента Г6ФД сокращение средней длительности жизни эритроцитов вне криза.
Наши исследования свидетельствуют о том, что острые лекарственные гемолитические анемии у детей с дефицитом фермента Г6ФД в настоящее время встречаются не только в странах малярийного пояса, но и в средней полосе России. Эти заболевания обычно протекают с появлением острых тяжелых кризов с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. У некоторых лиц между кризами может наблюдаться перманентное неинтенаивное течение гемолитического процесса.
Лекарственную гемолитическую анемию мы наблюдали еще у одного мальчика 8 лет, таджика по национальности. Заболевание у него было связано с дефицитом фермента глютатионредуктазы. Ребенок от родственного брака. У родителей — аналогичная энзимопатия. Мальчик до 8 лет был здоров. Болезнь у него проявилась в виде острого гемолитического криза после травмы черепа на фоне массивного лечения различными лекарствами (жаропонижающими, антибиотиками и др.). У ребенка наблюдались резкая бледность, желтуха, увеличение печени. Количество эритроцитов уменьшалось до 1 млн. в 1 мм3, содержание НЬ снижалось до 30 ед. (5 г%), количество ретикулоцитов 92%, билирубина 1,8 мг%, остаточного азота 82 мг%. На фоне применения гемотранефузий и глюкокортикоидов наступило улучшение. Мальчик остался жив.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова