Наряду с патологическим клоном при ПНГ вырабатываются и нормальные клетки, что создает 2 популяции эритроцитов в периферической крови. Указанные данные ставят ПНГ в ряд клоновых болезней (Г. А. Алексеев, Г. Б. Берлинер, 1972). В настоящее время считается, что при ПНГ изменяется мембрана эритроцитов, вследствие чего они становятся повышенно чувствительными к плазменному потенциалу, к факторам комплемента, к пропердину (Grosby с соавт., 1950).
Об изменениях оболочки эритроцитов при ПНГ свидетельствуют наблюдения Cechi, Conestable (1957), которые под электронным микроскопом в эритроцитах у больных отмечали пятнистость и повышенную хрупкость поверхностных мембран. Аналогичные данные получены Б. О. Безноаиковым, Г. В. Берлинером и А. И. Блиновой в 1962 г. (Г. А. Алексеев, Г. В. Берлинер, 1972). Имеются высказывания, что при ПНГ в эритроцитах появляется склонность к перекисеобразованию и к повышенному производству непредельных жирных кислот. Поврежденные эритроциты при ПНГ становятся менее резистентными и легко гемолизируются даже в нормальном составе плазмы (Dacie, Mollison, 1949).
Наряду с изменениями в эритроцитах при ПНГ обнаружены отклонения со стороны свертывающей системы крови (Ю. И. Лорие, О. Д. Орлова, 1963, и др.). Newcomb, Gardner (1963) отмечали повышенное образование тромбина и некоторое ускорение свертываемости крови, что связывали с выделением тромбопластиновых веществ при гемолизе эритроцитов и частично при разрушении тромбоцитов. Добавление тромбина in vitro к крови больных с ПНГ вызывает более быстрый гемолиз в сравнении с контролем здоровой крови. При прибавлении к крови нескольких капель гепарина гемолиз задерживается. На способности тромбина усиливать, а гепарина уменьшать гемолиз эритроцитов основаны диагностические тесты при ПНГ — коагуляционная проба Crosby и др.
На чувствительности эритроцитов больных к сдвигу рН крови в сторону ацидоза основан диагностический кислотный тест — проба Хема. В последние годы появилась новая проба для ПНГ — проба в сахарно-вероналово-альбуминовом буферном растворе — Stratton, Evans (1967). Проба основана на повышенной чувствительности эритроцитов больных к комплементу — сахарозный тест.
Основными симптомами ПНГ являются бледность, умеренная желтуха, анемия, гемосидеринурия и уробилинурия. Заболевание протекает циклически с обострениями в виде гемолитических кризов, сопровождающихся ухудшением состояния, головными и абдоминально-поясничными болями, тошнотой, рвотой, повышением температуры, усилением желтухи и анемии. Характерна периодическая ночная гемоглобинурия, что обусловливается усиливающим влиянием ночного ацидоза на гемолиз эритроцитов.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова