Грозным осложнением гемолитического криза является присоединение отека-набухания головного мозга, что обусловлено анемической гипоксией. У больных на фоне тяжело текущего гемолитического процесса наступает потеря сознания с развитием судорожного синдрома. По мере выхода детей из обострения наступает субкомпенсация гемолитического процесса. В это время наблюдаются четкие проявления сфероцитарной гемолитической анемии при удовлетворительном самочувствии больных и нерезком снижении у них уровня гемоглобина — не ниже 8,3 г% (50 ед. Сали).
Полная ремиссия при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей наблюдается редко. Без спленэктомии чаще бывает частичная ремиссия, сопровождающаяся удовлетворительными показателями гемоглобина и эритроцитов. Из 17 больных только у 1 можно было говорить о полной клинико-гематологической ремиссии. У остальных детей сохранялась субиктеричность кожи и склер, гепатоспленомегалия с увеличением печени на 1 — 5,5 см и селезенки на 1 см. Отмечалась небольшая билирубинемия с ретикулоцитозом (20 — 187%). Содержание гемоглобина составляло 70 — 76 ед., а содержание эритроцитов колебалось от 3100 — 4150 тыс. в 1 мм3.
 |
Западание переносицы у больной 3 лет с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. |
|---|
Таким образом, в течение наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей четко выявляются 3 периода — обострение заболевания с постепенным переходом его в период субкомпенсации гемолитического процесса и ремиссия.
Наряду с изменением уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и СОЭ отмечаются колебания в величинах сферического индекса эритроцитов и их осмотической резистентности. При обострении заболевания эти показатели имеют тенденцию к более резким изменениям в сравнении с другими периодами гемолитического процесса. Этот факт обусловлен наличием в крови больных во время обострения переживающих эритроцитов. С окончанием криза, когда на смену старых красных кровяных телец в периферическую кровь поступают молодые формы, сферический индекс имеет тенденцию к увеличению.
Кроме вышеуказанных симптомов в клинической картине наследственной сфероцитарной гемолитической анемии ярко выступают «генетические стигмы», отмечаемые в 65,2% случаев. У больных наблюдаются деформации скелета — «башенный» череп, прогнатизм, «готическое» нёбо, западание переносицы, кривошея и др. На рентгенограмме черепа нередко отмечается значительное расширение диплоического пространства с рисунком типа «щетки».
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова