Во время криза у больных повышается температура, иногда до 38 — 40°, появляются вялость, адинамия, тахикардия и нерезкая одышка. Одним из ведущих симптомов гемолитического криза является резкая бледность кожных покровов, нередко с цианозом носогубного треугольника. В этот период обычно выраженной желтухи у детей не бывает, лишь отмечается легкий восковидный оттенок кожи. И только иногда кожа приобретает шафранно-желтый цвет. Лицо больных становится «страдальческим», появляются головные боли, головокружение, тошнота, рвота, наблюдается потеря аппетита.
В той или иной мере у всех детей выявляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. У всех определяется гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Иногда нижний край селезенки достигает гребешка подвздошной кости. Наряду с этим наблюдается интенсивная окраска экскрементов, однако желчные пигменты обычно в моче не определяются. Гематологические показатели во время обострения сфероцитарной гемолитической анемии неоднородны. У 9 детей мы смогли наблюдать течение обострения гемолитического процесса по его фазам. Нам удалось отметить в начале криза фазу панцитопении с уменьшением количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов при снижении уровня билирубина в сыворотке крови.
Эта фаза длится 2 — 3 дня и сменяется выраженной регенераторной фазой, выражающейся лейкемоидной реакцией миелоидного типа. Можно предположить, что указанные фазы в той или иной мере бывают у многих больных во время выраженных гемолитических кризов, однако они не всегда улавливаются из-за недостаточного динамического наблюдения за состоянием периферической крови. Когда анализ крови приходится на фазу панцитопении, у больного диагностируется гипопластический криз, когда же исследования врача улавливают регенераторную фазу и лейкемоидную реакцию — возникает подозрение на острый лейкоз, поскольку на высоте лейкемоидной реакции могут появиться в крови единичные бластные клетки.
В начале гемолитического криза отмечаются изменения не только в эритроидном ростке, страдают также лейко и тромбоцитопоэз. У ряда больных нейтрофилез сменяется лимфоцитозом. В течение гемолитического криза фаза панцитопении является очень ответственной. Затянувшаяся фаза торможения кроветворения при обострении гемолитического процесса приводит к тяжелому гипорегенераторному или так называемому гипопластическому кризу (Prusck с соавт., 1966).
Гипопластические кризы у всех детей протекают тяжело, с высокой температурой, с явлениями интоксикации и неврологическими симптомами. У больных усиливается не столько желтуха, сколько нарастает бледность. Гемолитические показатели характеризуются катастрофическим уменьшением уровня гемоглобина до 16 — 36 ед. (2 — 6 г%) и количества эритроцитов до 890 — 1780 тыс. в 1 мм3. Уровень ретикулоцитов снижается до 2 — 20%. Одновременно с этим отмечаются лейкоцитопения (2450 — 3950) и тромбоцитопения (27600 — 10350). Как правило, наблюдается повышение СОЭ (20 — 40 мм/час). Количество билирубина колеблется от 0,5 до 1,2 мг%.
Таким образом, основным дифференциально-диагностическим критерием гипопластического криза является развитие у больных панцитопении на фоне крайне тяжелого общего состояния.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова