Гемолитические анемии характеризуются волнообразным течением с периодическим появлением гемолитических кризов.
Причина возникновения обострений гемолитических анемий остается неясной. Предполагается провоцирующая роль некоторых химических веществ, охлаждений, психических переживаний, нарушений в диете и, наконец, некоторых инфекций, в частности вирусных (Ж. Доссе, 1959). На связь приобретенной гемолитической анемии с вирусными заболеваниями указывают Laroche с соавт. (1951), Moolten с соавт. (1952) и др. Van Loghem, Mendes de Leon с соавт. (1955), Lemaire с соавт. (1954) отмечают возникновение приобретенной гемолитической анемии при заболеваниях, обусловленных миксовирусной инфекцией, отличающейся высокой активностью по отношению к эритроцитам. Подобное явление in vitro наблюдали Burnet с соавт. (1960), в организме — Г. Я. Свет-Молдавский, Л. С. Лозовская (1952) и Gardner (1955). Появление гемолитической анемии при инфекционном мононуклеозе отмечали в 1955 г. Thurm и Bassen.
С целью выявления влияния инфекции на развитие обострений гемолитических анемий мы провели анализ и клинико-гематологическое обследование 100 детей. В работе анализировался домашний эпидемиологический анамнез детей и течение их заболевания во время пребывания в клинике с учетом возникающей эпидобстановки. Кроме того, у 33 больных в осенне-зимнее время, в сезон респираторных заболеваний, были проведены специальные серологические и вирусологические исследования крови на предмет выявления у них вирусной инфекции и ее влияния на течение гемолитического процесса.
Наблюдаемые больные были в возрасте от 9 дней до 15 лет. У большинства больных была наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (50). Среди приобретенных форм заболевания преобладала аутоиммунная форма (18). Во время пребывания в клинике у детей наблюдалось присоединение различных интеркуррентных заболеваний, осложнявших гемолитический процесс. Из 100 детей у 86 прослежены те или иные интеркуррентные заболевания. Из 86 детей у 82 (в 95,3%) на фоне интеркуррентного заболевания возникали обострения гемолитической анемии. Только у 4 детей отчетливого влияния интеркуррентных заболеваний на течение гемолитического процесса выявить не удалось.
У большинства больных тяжелое течение интеркуррентных инфекций сопровождалось тяжелым обострением гемолитической анемии. Однако такая зависимость была непостоянной. Иногда нетяжелая по клиническим проявлениям инфекция провоцировала тяжелый гемолитический криз и наоборот. Это явление, вероятно, обусловлено индивидуальной реактивностью детей.
У большинства больных (70) обострение гемолитических анемий возникало в первые дни интеркуррентного заболевания, реже на 11 — 15-й день от его начала. Данный факт может свидетельствовать о непосредственном влиянии инфекционного агента на эритроциты больных во время острых проявлений присоединяющегося заболевания, что согласуется с наблюдениями Л. С. Лозовской (1970), отмечавшей развитие гемолиза эритроцитов в ранние сроки вирусной инфекции у детей, не страдавших ранее каким-либо другим заболеванием. В настоящее время известно, что некоторые представители миксовирусов содержат фермент лецитиназу, обладающую гемолитической активностью (Neurath, 1964). Гемолитические свойства этого вируса, возможно, способствуют появлению анемии в ранние сроки инфекции. Вирус адсорбируется на поверхности эритроцитов, разрушает его клеточные рецепторы и изменяет их электростатический заряд. Ada и French в 1950 г. в эксперименте обнаружили сокращение длительности жизни эритроцитов, поврежденных вирусной нейраминидазой. Н. Ф. Дубовик (1962) наблюдала гемолитические кризы у детей, перенесших пневмонию.
Сопоставляя наши наблюдения с данными клинических и экспериментальных работ, можно предположить, что гемолиз эритроцитов, отмечаемый при некоторых инфекциях, будет более выраженным у больных с гемолитическими анемиями при наличии генетического или приобретенного дефекта в эритроцитах. Можно думать, что развитие обострения гемолитической анемии на ранних этапах присоединившейся инфекции обусловлено непосредственным влиянием инфекционного агента на эритроциты больных. Появление обострений гемолитического процесса в более поздние сроки инфекционного заболевания имеет другой генез, по всей вероятности, иммунологический. О правильности последнего предположения свидетельствуют наблюдения Neurath (1964), отмечавшего изменение антигенной структуры эритроцитов и появление на их поверхности антигена Томсена при воздействии вирусного фермента. Формирование тепловых и особенно холодовых антиэритроцитарных антител при болезни Ньюкастля и инфекционном мононуклеозе наблюдали Formijne (1939), Corelli, Ruggieri (1951) и др. Однако реакция Кумбса при этом не всегда бывает положительной (Lemaire с соавт., 1954).
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова