При диагностике гемолитических анемий особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании у больных кожи, слизистых оболочек, печени, селезенки и почек. Точная диагностика различных форм гемолитических анемий в настоящее время требует специального лабораторного оснащения.
Рентгенограмма грудной клетки больного с идиопатическим гемосидерозом легких
Макрогемоцитофаги в мокроте у больной с идиопатическим гемосидерозом легких (ув. 600)
Можно предложить следующий план обследования детей, страдающих гемолитическими анемиями:
- Генеалогические исследования.
- Просмотр окрашенного мазка периферической крови с проведением эритроцитометрии.
- Определение осмотической, кислотной и механической резистентности эритроцитов.
- Биохимические исследования крови на билирубин, сывороточное железо, гаптоглобин, ферменты, свободный гемоглобин плазмы.
- Исследование типов гемоглобина.
- Определение активности ферментов в эритроцитах (Г6ФД, пируваткиназы, ЛДГ и др.).
- Серологические исследования крови (реакция Кумбса, титр холодовых антител, проба Доната — Ландштейнера и др.).
- Проба Хема, сахарозный тест.
- Проба на аутогемолиз эритроцитов.
- Рентгенологическое исследование костей черепа.
- нализы мочи на уробилин, желчные пигменты, гемосидерин и гемоглобин.
Разумеется, что написанный план исследования детей с гемолитическими анемиями не является исчерпывающим и не может предугадать все возможные потребности, возникающие у постели больного, при всем многообразии и тяжести течения различных форм заболеваний. Однако обследование детей по указанному плану позволяет поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику различных форм гемолитических анемий.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова