Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина.
Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление.
При тяжелых формах может фракция конъюгированного билирубина составлять даже 80 — 90 % общего уровня билирубина. Желтуха с повышенным уровнем конъюгированного билирубина может быть главным признаком первичного заболевания печени, в частности гепатита новорожденных, билиарной атрезии, или осложнением общего заболевания, каким может быть гемолитическая болезнь новорожденных, перинатальные инфекции или врожденные обменные пороки.
Гепатит новорожденных определяется как синдром протрагированной обструкционной желтухи в постнатальном периоде с признаками гепатоцеллюлярного повреждения, обычно неясной этиологии. В типичных случаях заболевание начинает развиваться незаметно, являясь продолжением постнатальной гипербилирубинемии, или появляется после длительного перерыва.
Постепенно развивается картина обструкционной желтухи с желто-зеленоватой окраской кожи, увеличением печени, иногда и селезенки; уровень билирубина в крови повышается до 85 — 170 мкмоль/л (5 — 10 мг/100 мл), с большой фракцией конъюгированного билирубина, кроме того повышенным является уровень алкалических фосфатаз и трансаминаз. Стул бывает ахолическим, однако не всегда и не стойко, моча темная.
При легких формах общее состояние страдает мало, однако ребенок обычно вялый и развивается неблагополучно. В исключительных случаях течение может иметь молниеносный характер с острым некрозом печени и летальным исходом, наступающим в течение нескольких дней. Желтуха может сохраняться длительное время, однако в благополучных случаях исчезает не позже чем через 4 месяца.
При развитии цирроза печени она уменьшена, уплотнена, селезенка резко увеличена, могут появиться отеки и асцит.
При продолжающейся недостаточности печени обнаруживается портальная гипертензия, геморрагичность, и гибель наступает обычно в конце первого года жизни в состоянии печеночной комы.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек