Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина
Гемолитические желтухи
Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами.
Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко встречающимся другим системам крови, иногда нельзя однозначно определить. ГБН посвящена самостоятельная глава.
Гемолитическая анемия, не связанная с несовместимостью крови. Врожденный сфероцитоз и несфероцитарная гемолитическая анемия могут проявляться быстрым нарастанием концентрации билирубина после рождения ребенка и полностью совпадать с гемолитической болезнью, однако такие ранние проявления исключительно редки. Среди населения ЧССР также почти не встречаются генетически обусловленные дефекты энзиматического резерва кровяных телец, приводящие к резкому и раннему гемолизу и гипербилирубинемии.
На возможность развития такого характера гемолитических заболеваний указывает семейный анамнез. Известен ряд веществ с гемолитическим воздействием, например, некоторые лекарства, применяемые на поверхность кожи, как резорцин, нафталин или производные анилина, однако они применяются у новорожденных лишь редко. От больших доз водорастворимого витамина К вообще отступили.
Также некоторые виды инфекций перинатального периода усиливают гемолиз, например, вирус цитомегалической болезни и листериоз, в постнатальном периоде Е. coli и Pseudomonas aeruginosa. Механизм их воздействия пока не совсем ясен.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек