С клинической точки зрения самым важным пороком пищеварительной системы, и не только в период новорожденности, является полная или частичная непроходимость пищевода или кишечника. Непроходимость чаще всего обусловлена атрезией или стенозом, реже незавершенным поворотом кишечника, заворотом кишок, илеусом или нарушением иннервации кишечника.
Итоговая частота названных пороков достигает почти 1 ‰ всех рождений. В аспекте этиологии названные пороки представляют не очень ясную группу аномалий: атрезия пищевода является спорадическим типом, по сравнению с ней пилоростеноз отличается семейным проявлением и, следовательно, несомненны и генетические причины возникновения.
То же самое наблюдается при атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки. Генетические факторы играют роль также при возникновении атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки, необыкновенно часто сопровождающих синдром Дауна.
Атрезия (стеноз) пищевода
Частота этого порока колеблется в пределах 0,2 — 0,3‰- Среди пострадавших незначительно преобладают мальчики, из сопутствующих мальформаций первое место занимают пороки сердца. Изолированные случаи встречаются приблизительно в 70 % и больше.
При атрезии пищевода нередко наблюдаются свищевые формы с соустьем между пищеводом и трахеей, что оказывает влияние не только на клинические признаки, но и выбор метода операции. Иногда у ребенка имеется именно этот свищ при полностью проходимом пищеводе.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек