Самостоятельно существующие пороки дыхательной системы редки или даже очень редки. В совокупностях детей в ЧССР гипоплазия легких выявляется на секции в изолированном виде только у 5 %, неправильное распределение легких на доли в качестве самостоятельного порока — у 20 %.
Этиология здесь неясна, часто сопутствуют дефекты диафрагмы, пороки сердца, атрезии пищевода и другие типы пороков. Атрезия хоан — очень редкий дефект с явным семейным предрасположением. Непроходимость бывает двусторонней или односторонней, мембранозной или костной.
В случае двусторонней непроходимости (атрезии) плод с момента рождения — в виде исключения через несколько минут — впадает в цианоз, а ротовая полость заполняется слизью.
Цианоз и диспноэ нарастают во время кормления, ребенок сильно затягивает и пытается дышать через рот. Фонендоскоп, приложенный к ноздрям, не улавливает ни малейших дыхательных экскурсий, а капля красящего вещества, введенная в носовое отверстие, в глотке не появляется.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек