Потребление пластинок и некоторых коагуляционных факторов, вызванное интенсивно нарастающим коагуляциоиным процессом, приводит к обильным кровотечениям.
Итак, возникает парадоксальное положение, когда, с одной стороны в кровеносном русле в значительной мере образуются тромбы, а с другой — у новорожденного не останавливается кровотечение.
Этот синдром имеет много причин. На первом месте стоят инфекции, вызванные грамотрицательными патогенами, внутриутробные и послеродовые вирусные инфекции, которые в содействии с гипоксией, ацидозом, гипотермией, гипогликемией, полицитемией, повреждением эндотелиев вызывают каскад гемокоагуляциоцных процессов, результатом которых является образование в капиллярах сгустков фибрина.
Во время свертывания израсходуются некоторые коагуляционные факторы, особенно VIII, V, II и фибриноген вместе с кровяными пластинками. Как только фибрин попадает в мелкие сосуды, наступает активация фибринолитической системы и вновь созданный, фибриполизин расщепляет фибрин, в результате чего возникают продукты последнего. Продукты расщепления фибрина и фибриновые комплексы при нормальных обстоятельствах устраняются с помощью ретикуло-эндотелиальной системы.
При избытке они циркулируют в крови и могут в качестве антикоагулянтов действовать на начальную и более поздние фазы коагуляционного процесса, понижая функцию тромбоцитов.
Тем самым они в дальнейшем способствуют кровотечению. В результате описанного действия возникают тромбы и эмболии, вызывающие ишемию и некроз, например, в легких, почках, желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, головном мозге, печени, поджелудочной железе и коже.
В клиническом отношении описанный процесс характеризуется в зависимости от локализации поражения признаками СДР, гематурией и последующей почечной недостаточностью, илеусом, рвотой и поносом, помрачнением сознания, комой и судорогами, тромботическими изменениями в коже.
Вторым последствием является снижение коагуляционных факторов, которое вместе с антигемостатическим воздействием продуктов расщепления фибрина вызывает кровотечения в кожу, например, сильное кровотечение после укола, вплоть до проявлений генерализованного кровотечения.
Красные тельца, проходя через капилляры, в которых находятся отложения фибрина, изменяют свою форму, становятся фрагментными, в результате чего возникает микроангиопатическая гемолитическая анемия, проявляющаяся в клинике бледностью и желтушностью. Конечное состояние имеет картину шока.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек