Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения.
Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина.
В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:
В типичных случаях повышенный уровень конъюгированного билирубина поддается определению на ранних стадиях, обычно еще в пуповинной крови, и в дальнейшем его уровень нарастает, достигая иногда величин выше 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл), тогда как повышение уровня неконъюгированного билирубина бывает не столь резким. Почти во всех случаях имеет место резко выраженная анемия с уровнем гемоглобина ниже 100 г/л (10 г/100 мл), увеличиваются размеры печени и селезенки, кожный покров приобретает желто-зеленоватый оттенок.
Опасности развития ядерной желтухи нет, пока уровень неконъюгированного билирубина не превышает 310 — 340 мкмол/л (18 — 20 мг/100 мл). Однако типичная окраска кожи и увеличение печени исчезают лишь медленно, и общее состояние ребенка обычно в течение ряда недель нарушено. Окончательный прогноз в большинстве случаев благоприятный.
В некоторых случаях повышается уровень конъюгированного билирубина только в период, когда общий билирубин достигает высоких величин, иногда только после проведения заменного переливания крови, причем в среднем не превышает 70 — 85 мкмоль/л (4 — 5 мг/100 мл). Более выраженную анемию и признаки нарушения деятельности печени обычно нельзя выявить.
Если уровень неконъюгированного билирубина превышает высшую допустимую границу, риск развития ядерной желтухи значителен. Возможно, что в таких случаях проявляется компенсаторное влияние связи конъюгированного билирубина с альбумином сыворотки.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек