При отсутствии лечения часто развивается в течение последующих недель вторичная, быстро прогрессирующая анемия, достигающая иногда тяжелой и опасной степени. Такие случаи стали чаще встречаться после внедрения в практику фототерапии, которая эффективно понижает уровень билирубина и тем самым и риск развития ядерной желтухи, однако не оказывает влияния на течение усиленного гемолиза и на развитие анемии.
Сравнительно редко обнаруживается в постнатальном периоде жизни анемия, не сопровождающаяся желтухой большей интенсивности. Такие случаи иногда выделяют в самостоятельную форму гемолитической болезни — anaemia haemolytica neonati. По-видимому, имеются в виду новорожденные, паренхима печени которых обладает исключительно большой способностью выделять билирубин и удерживать его уровень в пределах нормы, даже в условиях усиленного гемолиза.
Каждая беременность изоиммунизированной женщины резус-положительным плодом связана с возможностью дальнейшего антигенного стимула, возникающего на фоне перехода фетальных кровяных телец, и с усилением изоиммунизации.
В литературе отмечено, что степень тяжести гемолитической болезни с каждой новой беременностью увеличивается и клиническая картина ухудшается, причем легкие формы превращаются в тяжелые, летальные. На самом деле скорость, с какой изоиммунизация при повторных беременностях усиливается до конечной стадии, очень различна. У подавляющего большинства женщин этот процесс имеет медленный, почти не изменяющийся характер, и степень тяжести гемолитической болезни новорожденных не увеличивается даже после ряда беременностей, тем более в семьях, где обычно имеется 2 — 3 детей.
С другой стороны, злокачественные формы ГБН появляются иногда на раннем этапе развития изоиммунизации, уже второй ребенок может быть поражен в такой морс, что его не удается спасти. Такое быстрое развитие изоиммунизации свидетельствует о наличии особенно неблагоприятных условий (изоиммунизация на фоне трансфузий, неблагоприятный резус-генотип отца) и представляет наибольшую опасность в развитии резус-изоиммунизации, так как женщина, родившая уже гидропический плод, имеет только минимальную надежду, что ее ребенок от следующей беременности будет жизнеспособным. Клиническая картина ГБН по АВО-системе отличается некоторыми отклонениями в развитии, обусловленными поздним появлением и сильно варьирующей интенсивностью гемолитической реакции.
- Почти никогда гемолитическая анемия более тяжелой формы не развивается у плода и в антенатальном периоде не угрожает ребенку.
- Желтушная форма развивается только у доношенных новорожденных, у недоношенных лишь в исключительных случаях. Причины гипер-билирубинемии у недоношенных обычно другого характера, даже в тех случаях, если сочетание групп крови матери и ребенка типично.
- Гемолизу подвергается только часть кровяных телец в кровотоке новорожденного, вследствие чего интенсивность желтухи не достигает такой степени тяжести, какую имеет гипербилирубинемия при резус-изоиммунизации. Желтуха обычно становится видимой в течение первых суток жизни и кривая билирубина иногда резко поднимается, однако ее подъем обычно раньше останавливается и начинает падать. Тем не менее в некоторых случаях уровень билирубина может быть значительно высоким, и новорожденный подвергается опасности со стороны развития ядерной желтухи. Развитие вторичной анемии в дальнейшем течении болезни наблюдается только исключительно редко.
- Клиническая картина гемолитической болезни, связанной с АВО-несовместимостью, при последующих беременностях не ухудшается.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек