Icterus neonatorum gravis
Примерно 80 % новорожденных, страдающих гемолитической болезнью по резус-несовместимости, рождаются со среднетяжелой или умеренной анемией, которая может быть полностью замаскирована плацентарной трансфузией. Жизненные проявления у таких детей нормальные, желтушность не обнаруживается, однако в большинстве случаев отмечается субиктеричность и желтая окраска первородной смазки и пуповины, плацента обычно типичным образом увеличена.
В течение первых суток, часто уже через несколько часов после рождения появляется выраженная желтушность, интенсивность которой быстро увеличивается и при отсутствии лечения достигает на 3 — 5-й день темно-оранжевого оттенка. В разгар желтухи появляются симптомы острого раздражения ЦНС под токсическим воздействием билирубина.
В исключительных случаях его уровень повышается с такой скоростью, что полная картина повреждения ЦНС развивается в течение 18 — 24 ч после родов и скоро приводит к смерти. Чаще наблюдается более медленное развитие заболевания, протекающее в течение 3 — 4 дней с продромальным периодом, характеризующимся гипотонией, апатией и нарушением сосания. На этой стадии развитие болезни может прекратиться и ее признаки исчезают.
В дальнейшем течении обнаруживается типичная гипертония с опистотонусом, разгибательной спастичностыо конечностей, истощением рефлекса Моро, с симптоматикой со стороны глаз, иногда сопровождающиеся повышением температуры.
Такая картина завершается примерно у половины случаев параличом дыхательного центра и гибелью ребенка.
У выживших детей к концу 1-й нед начинается латентный период, который к началу 3-го мес жизни сменяется начинающими развиваться экстрапирамидными признаками.
В последней стадии обнаруживается у пострадавших детей типичный синдром: расстройство моторики в большинстве случаев по типу хореоатетоза, понижение интеллекта и нарушение слуха. В случаях слабо выраженного течения острый период ядерной желтухи может пройти, оставшись необнаруженным, а только в течение последующих лет жизни выявляются изолированные нарушения слуха, обычно связанные с неспособностью воспринимать высокие звуки. Иногда случайно обнаруживается желтая окраска зубной эмали. В наше время подъем уровня билирубина в крови и тканях корригируется с помощью эффективных терапевтических мер, в частности путем заменного переливания крови, и случаи развития ядерной желтухи исключительно редки.
Приблизительно в 20 % случаев гемолитической болезни по резус-несовместимости повышение уровня билирубина не достигает величин, угрожающих жизни и необходимости в заменном переливании крови нет. Максимального развития достигает гипербилирубинемия на 5 — 6-й день, а затем начинает медленно угасать. В качестве поддерживающей терапии дает хороший эффект фототерапия.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек