Клиническая картина ГБН полностью развита в случае резус-конфликта, при АВО-конфликте обнаруживается только желтушный синдром. В зависимости от степени развития фетальной анемии в период родов можно клинические формы гемолитической болезни по резус-несовместимости разделить на малигные, обычно не дающие надежды на спасение ребенка, переходные, с тяжелым, однако не безнадежным прогнозом, и умеренные формы, благоприятно развивающиеся в ответ на соответствующую терапию. Между этими формами нет четкой границы и отдельные группы отчасти совпадают. Hydrops fetalis характеризуется наличием отеков разной степени, от пропитывания кожи и подкожных слоев вплоть до генерализованных отеков.
Увеличенными бывают особенно голова и живот, и всегда имеется асцит. Бросается в глаза восковидная бледность кожи, часты петехии. Печень и селезенка всегда значительно увеличены, плацента большая, бледная и отечная. Типичным признаком является тяжелая анемия со снижением уровня гемоглобина, обычно ниже 4,0 г/100 мл, в исключительных случаях анемия менее выражена, в мазке обнаруживается значительно повышенное количество ретикулоцитов и ядерных кровяных телец, часта тромбопения. Обычно отмечается гипоальбуминемия.
Дети при этом заболевании обычно рождаются преждевременно, иногда еще на 26 — 28-й нед беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, в той или иной мере мацерированными.
Лишь немногие родятся живыми и погибают в первые часы жизни. Часть плодов, родившихся мертвыми у женщин с тяжелой степени изоиммунизацией, мацерированы без наличия признаков водянки. Непосредственной причиной их гибели является обычно внутриутробная асфиксия, которая может у плодов с сильно развитой анемией оказаться для плода роковой, хотя сама по себе выражена не резко. Anaemia fetalis gravis.
Примерно 5 % новорожденных рождаются с резко выраженной, однако не в крайней степени, анемией, т. е. уровень гемоглобина у них колеблется в пределах 40 — 100 г/л (4 — 10 г/100 мл). Такие дети явно повреждены, кожные покровы у них бледны и пропитаны, обнаруживаются признаки геморрагического диатеза, тяжелая гепато-спленомегалия и угнетение жизнедеятельности.
При отсутствии эффективного лечения они погибают не позже чем через 24 ч без выраженных симптомов желтухи. Прогноз сомнителен, несмотря на применение соответствующих методов лечения. Нередко отмечается дефицит факторов свертываемости крови и непосредственной причиной смерти тогда является диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия.
У оставшихся в живых детей часто обнаруживается выраженная гипогликемия на почве гипертрофии островков Лангерганса и гиперинсулинизм. В качестве осложнения часто развивается так называемый синдром сгущения желчи, т. е. протрагированная желтуха с высоким уровнем прямореагирующего билирубина. Улучшение тяжелого состояния после родов длится нередко неделями.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек