Патогенез гемолитической болезни новорожденных характеризуется клиническими признаками, типичными для гемолитической анемии:
- понижением уровня гемоглобина в крови с компенсаторной реакцией кроветворения;
- увеличением количества продуктов распада при гемолизе. Перинатальный период в отношении защитных реакций против обоих патологических механизмов является весьма неблагоприятным, вследствие чего оба признака — анемия и гипербилирубинемия, могут приобрести значимость, для других жизненных периодов необычную и могут стать несовместимыми с жизнью, или могут стать причиной стойких повреждений организма ребенка.
Прогрессирующая анемия представляет опасность для развития и жизни плода во внутриутробный период только в случаях ГБН по резус-системе, при ГБН по АВО-системе она почти не встречается.
Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т. е. от взаимоотношения между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с активизацией экстрамедуллярных очагов и выведением незрелых телец. В случае понижения уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная гибель, или ребенок умирает вскоре после извлечения под видом общей водянки с тяжелой незрелостью тканей и экстремальным нарушением водного баланса.
Генез отечного синдрома не совсем ясен, решающее значение имеет, по-видимому, развившееся в результате гипоксии повреждение миокарда и сосудов, сопровождающееся недостаточностью кровообращения и гипоальбуминемией, а также изменения в печени с портальной гипертензией, с развитием асцита и отеком плаценты.
Плоды, пораженные резко выраженной, однако не крайней степени анемией, рождаются живыми, однако у них отмечаются признаки тяжелого заболевания и высокая смертность в первые дни жизни. У большинства новорожденных (приблизительно у 80 %) обнаруживается умеренно выраженная анемия, непосредственно не угрожающая их жизни.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек