Лечение
В случае наличия высыпаний пузырей применяют болтушки с 2 % танином, 2 % ихтамолом, присыпки, фрамикоин, локально кортикоиды. Профилактика направлена на предотвращение вторичной инфекции. Втирают в кожу жирные питательные кремы с добавлением витаминов А и Е.
Дистрофический наследственный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica) — наследственное заболевание аутосомно-рецессивного типа. Поражает преимущественно мальчиков. В анамнезе отмечается кровное родство родителей. Заболевание проявляется вскоре после рождения, есть даже случаи, когда ребенок с первыми признаками уже рождается.
Характеризуется крупными, обычно с геморрагическим содержимым пузырями.
Последние возникают даже после незначительного давления. Так как они захватывают глубокие ткани, заживление может происходить рубцом. В рубцах появляются беловатые милии.
Пузыри располагаются на любом участке тела, однако преимущественная их локализация над суставами. В 20 % случаев поражаются и слизистые, ногти и зубы.
При тяжелых формах заболевания возникают большие мутилации пальцев и конечностей. Встречаются случаи, когда поражена вся поверхность тела. Такая форма заболевания всегда летальна.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек