Нарушения дермо-эпидермиальной границы

Наследственный буллезный эпидермолиз — редкое врожденное заболевание. Различают две основные разновидности:

Простой наследственный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex) является наследственным доминантным типом заболевания, встречающимся преимущественно у мальчиков.

Первые признаки наблюдаются уже в грудном возрасте, когда на раздражаемых в результате давления, трения или тепла участках кожи, чаще всего на конечностях (над суставами, на пятке и на пальцах), появляются пузыри.

Они имеют различные размеры от булавочной головки до голубиного яйца. Пузыри заполнены прозрачной, большие пузыри нередко геморрагической, жидкостью.

В редких случаях возможно вторичное помутнение содержимого, как и развитие небольшого воспалительного процесса в близлежащих участках кожи. Пузыри вскрываются, дно засыхает и заживает, не оставляя рубцов. Изредка пузыри локализуются на слизистых оболочках. С возрастом количество пузырей уменьшается, однако в некоторых случаях высыпания появляются и у взрослых.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек