Лечение
Пигментации этого рода не устраняют. В более позднем возрасте устраняют те пигментированные участки, которые подвержены постоянному механическому раздражению. Недержание пигмента (incontinentia pigmenti — Bloch — Sulzberger) — редкое заболевание, поражающее преимущественно девочек, мальчики болеют реже. Проявляется в 1-ю нед жизни.
Первым признаками являются папуло-везикулы вплоть до везикул, локализующиеся прежде всего на нижних конечностях, ягодицах, на туловище, или на другом участке тела. Носят характер дерматита и в большинстве случаев группируются или в полосовидные, или полициклические образования, или расположены в виде «брызг грязи». Эти образования в течение нескольких недель, однако не позже 4 мес, развиваются обратно, и на пораженных местах возникают участки бородовчатогово гиперкератоза, так что поражение симулирует невус.
Гинеркератозы постепенно отслаиваются и на коже образуется независимо от первоначальной локализации грядная сланцевоподобная пигментация с неправильной формы линейным расположением, преимущественно локализованная на нижних конечностях. Исчезает в пубертатном возрасте, иногда и позднее.
Примерно в 80 % случаев заболеванию сопутствует ряд других пороков развития, в частности нарушения развития зубов, дистрофические изменения ногтей, эпилепсия, микроцефалия, спастические параличи, задержка в росте и психическом развитии вплоть до дебильности, пороки развития глаз, врожденные пороки сердца. Дифференциальная диагностика иногда сложна, однако линейное расположение высыпаний для данного заболевания характерно.
Отмечается повышенная эозинофилия. Внутриэпидермально локализованные пузырьки тоже содержат эозинофилы.
Лечение симптоматическое
В случае высыпания пузырьков рекомендуют болтушку с 2 % танином или 2 % ихтамолом, в случае вторичной инфекции присыпку фрамикоин.
При высыпании бородавок применяют мази, содержащие 2 % салициловую кислоту.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек