Нарушения эпидермиса
Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) — врожденный гиперкератоз с доминантным типом наследования. Заболевание вызвано нарушением процессов ороговения, характеризуется образованием на поверхности кожи сухих мелких муковидных до больших размеров чешуи, напоминающих рыбью чешую. Обычно развивается не раньше 2-го года жизни и до начала пубертатного возраста усиливается.
Ихтиоз рецессивного типа наследования отмечается исключительно у мальчиков, поражая их еще в период новорожденности или в раннем грудном возрасте.
Ихтиозиформные кератозы заметны уже при рождении, они или генерализованы, или локализованы. К генерализованным кератозам причисляют так называемый collodion baby — очень редкий норок развития кожи, характеризующийся персистированием эмбриональной перидермы.
У новорожденного, родившегося часто недоношенным, кожа напряженная, блестящая, гладкая и эритематозная, казалось бы покрытая мембраной, пропитанной маслом, препятствующей свободному движению конечностей и мышц лица. В течение одних — двух суток мембрана разрывается, сначала над грудью и над суставами, в результате чего происходит некоторое освобождение движений во время дыхания и кормления и новоржоденный начинает лучше развиваться.
Происходит постепенное отшелушивание кожи и в течение нескольких месяцев патологический процесс затихает и кожный покров нормализуется. Это заболевание имеет благоприятное течение.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек