Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме.
Хрящевые участки граничили с участками ткани, характерной для фиброзной остеодисплазии. Клеточно-волокнистая остеогенная ткань заполняла расширенные гаверсовы каналы. В различных участках ее можно было отметить разное количество вновь образованных костных структур — от единичных незрелых костных балок до густого переплета молодых и более зрелых костных структур.
Лечение больных со смешанными формами фиброзно-хрящевой дисплазии костей основывается на положениях, которыми мы руководствуемся при фиброзной остеодисплазии. Показаниями к оперативному вмешательству являются боли в костях и выраженные деформации конечности, приводящие к значительным статико-функциональным нарушениям.
Оперативное вмешательство имело своей целью по возможности полное удаление патологической ткани путем резекции кости или тщательного выскабливания с замещением дефекта ауто- или гомотрансплантатами и корригирующей остеотомии в случаях резко выраженной деформации. В настоящее время мы резекцию предпочитаем выскабливанию.
Нами применены следующие оперативные вмешательства: у 2 больных (без значительных деформаций) — частичная резекция проксимального метадиафиза бедренной кости с выскабливанием патологических тканей и заполнением образовавшейся полости аутотрансплантатами, у 3 (при резкой деформации) — частичная резекция проксимального метафиза бедpa, кюретаж, корригирующая остеотомия и у 7 больных — сегментарная резекция шейки и проксимального метадиафиза бедренной кости с пластикой дефекта массивным гомотрансплаитатом (из-за значительной деформации и обширных патологических изменений невозможно было ограничиться выскабливанием и корригирующей остеотомией и потребовалось более обширное и радикальное вмешательство.
Отдаленные результаты через 10 и 7 лет после двух операций краевой резекции и выскабливания с аутопластикой удовлетворительные. Результаты через 2 — 4 года после 10 других операций также удовлетворительные.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков