Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей.
В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было также у одного больного.
Структурные изменения в костях, характеризующие фиброзную дисплазию, выражались во множественных очагах гомогенного просветления, располагающихся преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей. Размеры очагов варьировали от небольших (диаметром 1 — 2 см) до крупных, почти целиком занимающих поперечник кости и в длину до 1/3 всего диафиза.
Границы очагов просветления не всегда имели четкие очертания, и очаги постепенно переходили в нормальную кость. Характерными для рентгенологической картины во всех 12 наблюдениях были широко представленные массивные очаги уплотнения кости. Эти зоны эностоза чередовались с очагами просветления и также локализовались в диафизах длинных трубчатых костей. Здесь они занимали эксцентрическое положение, примыкая к корковому слою кости.
По мнению Т. П. Виноградовой (1964), наличие выраженного костеобразования в очагах фиброзной дисплазии обусловливает рентгенологическую картину уплотнения костной структуры.
В отечественной литературе имеются отдельные указания на то, что при фиброзной остеодисплазии встречаются рентгенологические картины неравномерного уплотнения в пораженных костях. Однако этим изменениям уделено мало внимания.
Гораздо прочнее укрепилось представление о рентгенологической картине фиброзной дисплазии как об очаговых или диффузных просветлениях в костях. У 2 наших больных большие очаги гомогенного эностоза занимали тело и прилежащие отделы крыла подвздошной кости, напоминая картину «матового стекла».
Электронограмма ткани
Электронограмма ткани при смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии: два остеобласта, видны аппарат Гольджи (АГ), канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), цитолизома (ЦЛ) и тонкие цитоплазматические фибриллы (ЦФ) (X 59 800) и остеоцит, видны ядро (Я), митохондрии (MX), клеточная мембрана (КМ), цитоплазматические фибриллы (ЦФ), рибонуклеопротеиды (РНП) (X 30 000).
Хрящевые очаги давали совершенно иную картину. Во всех наших наблюдениях крупные одиночные хрящевые очаги занимали шейку бедра, межвертельную область и часть проксимального отдела диафиза бедра. Помимо этого, у одного больного хрящевой очаг локализовался в надколеннике. Такие очаги характеризовались неравномерной структурой в виде просветления с беспорядочным пятнисто-крапчатым обызвествлением и неправильным окостенением.
Корковый слой в области хрящевого очага на отдельных участках отсутствовал. Очень важную роль в диагностике смешанных форм фиброзной и хрящевой дисплазии играет патологоанатомическое исследование. В наших наблюдениях были исследованы патологические ткани, полученные при оперативном вмешательстве из проксимального метадиафиза бедренной кости.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков