Фиброзная дисплазия независимо от формы заболевания отличается постепенным началом. Обычно больные жалуются на легкие и преходящие боли, которые никогда не бывают сильными. Лишь в редких случаях вначале обращают внимание на припухлость (обычно при больших очагах или при особой локализации, например, в верхней челюсти). Интенсивность боли зависит от степени поражения кости.
При небольших одноочаговых (регионарных) поражениях имелись особенно неопределенные симптомы: хромота при локализации на нижней конечности или просто ощущение неудобства. Такого рода мягкое течение дисплазии наблюдалось у 30 детей с регионарно-очаговой формой. При поражении фиброзной дисплазией больших участков кости первым проявлением заболевания могут быть переломы, которые впоследствии повторяются.
При диагностированной болезни это осложнение отмечалось у 30% больных (у 5 детей дважды, а у 2 детей трижды) как при очаговой, так и при диффузной форме. Иногда привлекают внимание деформации (вздутие кости, искривление оси конечности, замедление роста кости в длину). Искривление оси конечности и надломы объясняются мягкой консистенцией очагов патологической ткани.
Нередко эти очаги заполняют больше половины поперечника кости, в связи с чем она не в состоянии выдержать нагрузку тела.
Некоторое нарушение роста кости в длину происходит из-за замедленного интерстициального роста, так как остеогенная ткань в очаге поражения растет не по оси кости, а в сторону, занимая больший объем, чем компактная костная ткань. Этим объясняются колбообразные вздутия костей, которые очень медленно увеличиваются в размерах.
Деформация бедер по типу пастушьей палки
Деформация бедер по типу пастушьей палки, выраженная атрофия мышц и укорочение ноги при фиброзной остеодисплазии: фотография больного, видны деформация бедер с пигментными пятнами и рентгенограмма бедра е типичной деформацией.
На сегментах с большим поражением кости резко бросается в глаза выраженная мышечная атрофия. Эпифизарный рост нарушается редко. Для отдельных костей при фиброзной дисплазии существуют характерные деформации. Большеберцовая кость искривляется в средней трети выпуклостью вперед, бедро — в верхней трети по типу пастушьей палки.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков