Термин «опухоль Юинга» прочно укрепился в литературе, и это название следует оставить за недифференцированным круглоклеточным вариантом опухоли Юинга — так называемой собственно опухолью Юинга, или злокачественной мезенхимомой. В этом смысле термин «опухоль Юинга» употребляется и в нашем дальнейшем изложении.
Опухоль Юинга и ретикулярная саркома кости имеют клинические, биологические и морфологические различия. Их объединяет большая чувствительность к рентгеновым лучам, однако рассматриваться эти две самостоятельные нозологические единицы должны отдельно, так как клинические проявления, течение, рентгенологическая картина и морфологические данные различны, хотя между этими двумя типами ретикулоэндотелиальных опухолей существует много переходных форм, трудных для точной диагностики.
Опухоль Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, относится к сравнительно редким костным опухолям. По нашим данным, в детской клинике этот вид новообразования встретился в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы, и составлял среди всех первичных опухолей костей и дисплазии у детей 1,8%.
Под нашим наблюдением находилось 30 детей (14 мальчиков и 16 девочек) с круглоклеточной саркомой Юинга — злокачественной мезенхимомой. Среди них в возрасте моложе 5 лет было 7 детей (младшему было 2 года), от 6 до 10 лет — 10, от 11 до 16 лет — 13 детей. В длинных трубчатых костях у 9 больных имелось диафизарное поражение и у 8 больных опухоль располагалась в области метафиза или метадиафиза.
Наши наблюдения несколько противоречат литературным данным, на основании которых по убывающей частоте поражаются следующие кости: большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая, бедренная (Kolodny, 1927).
Плоские кости поражаются редко, но в последние годы описано значительное число и этих наблюдений: характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей (в 40% случаев, по Magnus и Wood, 1956). Возможно расположение и на метафизе и даже на эпифизе, но без перехода на сустав (И. Г. Лагунова, 1962).
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Течение опухоли Юинга сильно варьирует, что затрудняет диагностику. Как и при остеогенной саркоме, первым симптомом болезни может быть боль. Иногда боли предшествует появление опухоли. Более медленное течение болезни, чем при остеогенной саркоме, является причиной менее интенсивных болей при поступлении, несмотря на более позднее обращение больных от начала заболевания (средняя продолжительность болезни до поступления 5,2 месяца)….
Множественная локализация — редкое исключение (наблюдение Baciu и Brosteanu — девочка 13 лет с поражением ретикулосаркомой бедренной, большеберцовой и плечевой костей). Если саркому Юинга в ряде случаев можно установить на основании рентгеновского снимка (по данным Cervenansky и Kossey, в 70% случаев с вероятностью, а в 30% случаев с уверенностью, по нашим данным, в 12 случаях…
В клинической картине хордом нет характерных признаков, за исключением локализации на протяжении позвоночника, но вертебральные формы встречаются реже каудальных и краниальных. Однако при каждой из указанных форм опухоли имеются определенные функциональные нарушения. Так, при краниальных формах на первый план выступают неврологические симптомы, а при каудальных формах выявляются нарушения иннервации тазовых органов, сдавление мочевого пузыря и…
Рентгенологическая картина опухоли Юинга является «большим имитатором костной опухоли» (McCormak е. а., 1952), так как вид этой опухоли на рентгенограмме исключительно полиморфен. Вместе с тем имеется ряд общих признаков, к которым (по Cervenansky, Kossey, 1959) относятся поражение диафизарной части длинных трубчатых костей, распространение поражения на треть или половину длины диафиза, рассеянный пятнистый остеопороз в теле…
Результаты гистологического исследования показывают, что ретикулярная саркома не имеет той однородности в клеточной структуре, как опухоль Юинга. Наряду с круглыми и овальными клетками разной величины всю структуру опухоли наводняют клетки полигональной многоотростчатой формы. Протоплазма клеток, окружающая ядро почковидной или яйцевидной формы, выражена больше. Хорошо видно межклеточное вещество, заполненное различного рода коллагеповыми и ретикулярными волокнами, импрегнирующимися…
