Site icon Kelechek.ru

Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема)

Farber (1941) принимает эозинофильную гранулему за одну из стадий холестеринового ретикулеза — костного ксантоматоза, допуская возможность перехода одной формы в другую. Костный ксантоматоз наряду с изменениями в скелете, связанными с отложением в ретикулоэндотелии кости липоидов с эозинофильной реакцией, характеризуется усиленной жаждой (несахарный диабет) и пучеглазием. Однако, как показали наши данные, эта классическая триада далеко не постоянна, и в подобных случаях дифференциальная диагностика заболевания с множественной эозинофильной гранулемой крайне трудна.

Наши наблюдения позволили предположить обратное: костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что и вызывает общие симптомы. В пользу этого взгляда говорят сходные проявления в скелете, идентичность гистологической структуры очагов, относительная редкость костного ксантоматоза по сравнению с эозинофильной гранулемой (по нашим данным, 1:14).

Резких границ между множественной эозинофильной гранулемой и костным ксантоматозом, по-видимому, нет, в любой патологии имеются яркие и скрытые, тяжелые и легкие формы. Этим можно объяснить то, что у многих больных с эозинофильной гранулемой, если даже, кроме костных, отсутствуют проявления внутричерепной патологии, при более тонком исследовании все же обнаруживается пониженная функция передней доли гипофиза. Частоту этого симптома при эозинофильной гранулеме можно связать с излюбленным поражением костей черепа (наряду с костями таза).

Аналогичные примеры взаимосвязи одиночных и множественных поражений в скелете с гормональными расстройствами имеются и при других диспластических заболеваниях скелета. Так, фиброзная остеодисплазия, описание которой дано выше, встречается в виде очаговых одиночных и множественных форм, диффузных поражений и так называемого синдрома Олбрайта, вызывающего нарушения гипофизарного характера и пигментного обмена наряду с множественными изменениями в скелете.

Итак, костный эозинофилез, по нашим представлениям — заболевание диспластического характера, поражающее в постнатальном периоде ретикулоэндотелий костной системы и проявляющееся тремя формами: одиночными однокостными поражениями — солитарной формой, многокостными поражениями без общих симптомов — множественной формой и ксантоматозной формой (костный ксантоматоз), выражающейся в сочетании многокостных очагов и общих явлений, которые развиваются в связи с поражением скелета гипоталамической области и сопровождаются раздражением передней доли гипофиза и нередко общим тяжелым состоянием.

Поскольку три формы костного эозинофилеза — это одно заболевание с разными проявлениями в скелете, то нам представляется возможным переход заболевания из одной формы в другую и не только по пути распространения заболевания, но и наоборот

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Exit mobile version