Анатолий X., 10 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО 11/XII 1965 г. Болен с декабря 1964 г. Играя в хоккей, упал и получил перелом правой плечевой кости. Через месяц после наложения гипсовой лангеты сращения не обнаружено. В Курской областной больнице после 2/г месяцев пребывания в торакобрахиальной гипсовой повязке имелось увеличение дефекта между отломками, выглядевшими в виде истонченных сосулек.
При поступлении в ЦИТО — ложный сустав в средней трети плеча. На рентгенограмме почти полное отсутствие диафиза правой плечевой кости. При обследовании отклонений в фосфорно-кальциевом обмене нет. Ангиография плечевой артерии с помощью диодона (2/ХII 1965 г.) грубой сосудистой патологии не обнаружила.
18/1 1966 г. произведена операция (М. В. Волков) — сегментарная резекция с иссечением надкостничного фиброзного тяжа и участков кости на концах фрагментов и пересадкой в дефект длиной 17 см. трех параллельно уложенных кортикальных гомотрансплантатов (консервация глубоким замораживанием).
Трубчатый гомотрансплантат малоберцовой кости внедрен внутрь канала, остальные — кортикальные — пристеночно укреплены лигатурами кетгута по типу вязанки хвороста. При операции была вскрыта спавшаяся муфтообразная надкостница, в полости муфты никакой ткани найдено не было. В метафизарной области верхней трети плечевой кости вместо костной ткани имелось разрастание соединительной ткани с разрушением эпифизарной зоны роста и с рассасыванием части костной ткани эпифиза вплоть до суставного хряща. Гемангиоматоза тканей внутри и вокруг кости не обнаружено.
В ходе обследования больного до операции проведены биохимические исследования крови: кальций 10,4 мг%, неорганический фосфор 5,8 мг%, щелочная фосфатаза 5 ед., остаточный азот 39,3 мг%, мукопротеиды 187 и 194 ед., сахар 118 мг%, увеличение оксипролина мочи 130 мг/сут (норма 90 — 115 мг/сут). Общий анализ крови в норме.
Отмечалось некоторое увеличение содержания: калия — 24 мг% (норма 16 — 23 мг%), натрия — 381 мг% (норма 320 — 350 мг%) и хлорида натрия — 670 мг% (норма 515 — 600 мг%). В моче содержание кальция нормальное — 0,251 г/сут, содержание фосфора сниженное — 0,227 г/сут (норма 0,300 — 1 г/сут), но отмечается ускорение РОЭ до 25 мм в час. Общий анализ мочи нормальный.
При исследовании содержании 11-оксикортикостероидов крови установлено их повышение при введении 25 ед. АКТГ. Исследование 17-кетостероидов в моче обнаружило до введения АКТГ 5 мг/сут, через час после его введения — 10,4 мг/сут и через 4 часа после введения — 4,8 мг/сут при норме 1,8 — 5 мг/сут. ДФА-реакция 190 ед., нейраминовая кислота 68 мг%, гексозы гликопротеидов 90 мг%, гексоза-мины 126 мг%, гексозы мукопротеидов 10 мг%.
При гистологическом исследовании резецированного периосталыюго тяжа и костей (Т. П. Виноградова и С. И. Липкин) выявлена структура типа сухожилия или связки, строение губчатой кости с участками фиброзноретикулярной ткани, явлений гемангиоматоза не обнаружено. Послеоперационный период протекал гладко. Раны зажили первичным натяжением.
Гипс снят через 6 месяцев и заменен ортопедическим юиканым тутором, больной переведен в санаторий «Турист». На рентгеновском снимке явления обычной костной перестройки. Через год гомотрансплантаты прочно удерживали верхний и нижний фрагменты плечевой кости.
Больной поступил повторно 11/Х 1967 г. с явлениями рассасывания гомотрансплантатов и рецидивом дефекта. Повторная ангиография в сосудистом отделении Института экспериментальной хирургии имени А. В. Вишневского патологии артериального и венозного русла правого плеча не обнаружила. Больному дан полимерный тутор с фиксацией локтевого сустава в положении сгибания под прямым углом. Больной болей не ощущает, в туторе свободно пользуется правой рукой.
При дальнейшем наблюдении за больным обнаружен остеопороз, а затем и лизис проксимальной половины лучевой кости, всей локтевой кости, костей запястья, головки правой плечевой кости с переходом лизиса на верхне-наружный угол лопатки. Мальчик стал более вялым. Болей не ощущает, но при обследовании терапевтом выявлено нарушение газообмена, обусловленное изменением сосудов малого круга кровообращения при ненарушенной легочной вентиляции (данные спирограммы).
С 13/II 1969 г. больному начато лечение гетерологичным антилимфоцитарным глобулином (АЛГ). Первые четыре инъекции протекали с тошнотой, повышением общей температуры тела, местной инфильтрацией тканей, увеличением лимфатических узлов, без увеличения печени и селезенки. Введение сыворотки начато с 0,1 мл, через 50 минут — 0,2.
Были выраженная гиперемия и отек в месте введения — правое плечо (последующие инъекции делались в ягодицу). Вводился димедрол под кожу, хлорид кальция внутривенно. Последующие инъекции по 1 мл через день. Всего за первый курс лечения проведено 10 инъекций.
Дальнейшее амбулаторное наблюдение показало некоторое склерозирование ранее остеопорированных участков костей правой верхней конечности, явную приостановку прогрессирования остеолиза. Через 8 месяцев, 13/Х 1970 г., начат второй курс сывороточной терапии. Проведено 16 инъекций по 1 мл через день. Первые 5 инъекций сопровождались указанными выше реакциями, в последующем реакций не отмечалось. Содержание аутоиммунных тел в крови резко уменьшилось.
У больного, помимо клинико-биохимических наблюдений, проводились следующие иммунологические исследования в динамике:
- проверялась чувствительность лимфоцитов больного к вводимому препарату АЛГ;
- изучалась иммунологическая реактивность лимфоцитов больного в культуре in vitro по отношению к фитогемагглютинину;
- исследовалось влияние сыворотки больного на аутологичные лимфоциты, культивируемые in vitro;
- изучались цитотоксические антитела.
В процессе лечения наблюдали за показателями сенсибилизации организма к лошадиному белку (преципитирующие антитела к нормальному лошадиному белку и наличие или отсутствие реакции бласттрансформации лимфоцитов больного в присутствии нормального лошадиного белка.
Появление реакции свидетельствовало о явной сенсибилизации клеток к вводимым белкам и служило основанием для прекращения курса лечения АЛГ). Результаты иммунологических исследований данного больного, проведенных до АЛГ-терапии и в процессе лечения, были следующие. У больного в исходном состоянии была повышена реактивность клеток на воздействие фитагемагглютинина (в норме — 71%, у больного — 84%), АЛГ (в норме — 70%, у больного — 89%). В сыворотке обнаруживались цитотоксические антитела. Сыворотка больного, кроме того, вызывала трансформацию аутологичных лимфоцитов в культуре in vitro, отсутствующую у здоровых людей.
Реакции на нормальный лошадиный белок не отмечалось. Через 10 дней после первого введения АЛГ реактивность клеток снизилась почти вдвое, что свидетельствовало об угнетении иммунитета больного. Затем наблюдалось постепенное повышение реактивности лимфоцитов, которая через 1,5месяца достигла исходных значений. Вместе с тем в крови исчезли цитотоксины, но стала выявляться сенсибилизация клеток к лошадиному белку, что и послужило основанием для прекращения введения АЛГ.
Второй курс АЛГ-терапии сопровождался более резким снижением реактивности лимфоцитов: уже через день после первой инъекции препарата значительно уменьшилась реакция лимфоцитов на ФГА и АЛГ в культуре (28 и 34% соответственно). Через 20 дней она оставалась еще пониженной и лишь через 1,5 месяца достигла значений, характерных для здорового человека, но не пришла к своему исходному уровню (75 — 80%). Исследование реактивности клеток через 10 месяцев после лечения АЛГ обнаружило нормальный уровень реакции на ФГА (72%).
Рентгенограммы
Рентгенограммы правой верхней конечности мальчика 10 лет со спонтанным рассасыванием костей: до операции и после гомопластики дефекта.
Несколько повышенный уровень реакции на АЛГ, по-видимому, связан с предшествующей сенсибилизацией организма лошадиным белком. Полученные данные свидетельствуют о том, что незначительные дозы антилимфоцитарного глобулина вызывают заметное угнетение иммунологической реактивности лимфоидной системы.
Хотя в последующем наблюдается компенсаторное увеличение показателей иммунитета, можно думать, что временное снижение иммунологического процесса сможет играть роль патогенетически лечебного фактора. Больной находится дома. Правой рукой пользуется с помощью съемного полимерного тутора. Отсутствие плечевой кости остается. Наблюдение продолжается.
Рентгенограммы
Рентгенограммы правой верхней конечности мальчика 10 лет со спонтанным рассасыванием костей: через 10 месяцев после терапии, рецидив рассасывания плечевой кости с распространением процесса на лопатку и кости предплечья.
Отмечены приостановка прогрессирования лизиса и уплотнение (пока по рентгенограмме, но не клинически) соединительнотканного тяжа на месте рассосавшейся плечевой кости. Таким образом, приведенное выше наблюдение не только показывает безуспешность хирургического лечения с костной пластикой спонтанного рассасывания костей, но и проливает свет на этиологию заболевания.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков