В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением. Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного…

Parrot писал о дистрофии зародышевого хряща как о свидетельстве «вырождения» организма. Выдвигалась амниотическая гипотеза о влиянии усиленного давления жидкости гидроамниона на развитие эмбрионального хряща, растущего в норме быстрее других тканей, а поэтому более ранимого (Jansen, 1934). Наряду с инфекционно-токсическими теориями возникновения ахондроплазии ряд авторов придерживались мнения о прямом воздействии токсинов и инфекционных агентов на костеобразующий…

Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья. Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г.…

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить вид деформаций костей, обнаруживаемых вначале при внешнем осмотре больного. Причинами деформаций костей при дисхондроплазии являются неравномерное по площади ростковой зоны эксцентрическое ее поражение, большее отставание в росте отдельных частей кости в поперечнике. Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет и у него…

Имеются интересные наблюдения увеличения экзостозов и у взрослых. Cappelin (1953) опубликовал данные, касающиеся 5 взрослых больных с экзостозной хондродисплазией (у 4 — множественная и у одного — одиночная форма), у которых наступило внезапное увеличение роста экзостозов без их озлокачествления. По материалам автора, продолжение роста экзостозов у взрослых возможно у 5% больных. Последнее, по-видимому, следует объяснить…

Клиническая картина ахондроплазии типична. Ведущим симптомом заболевания является укорочение конечностей. Девочка с ахондроплазией Укорочение верхних и нижних конечностей у годовалой девочки с ахондроплазией, выраженная вальгусная деформация голеней. Проявляется заболевание уже в эмбриональном периоде. Часть плодов гибнет внутриутробно. В некоторых случаях вследствие несоразмерно больших размеров головки требуется кесарево сечение. Нормально родившиеся дети, больные ахондроплазией, несмотря на…

Наблюдения показывают, что деформация Маделунга может возникнуть и при замедлении или остановке роста дистального эпифиза луча под воздействием приобретенных заболеваний (опухоль, остеомиелит, нерепонированный эпифизеолиз). Эти искривления приобретенного характера правильнее называть деформацией Маделунга, а не болезнью Маделунга — истинным диспластическим физарным процессом. В настоящее время следует считать, что в основе деформации Маделунга лежит замедленный и извращенный…

Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене. Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое.…

Stocks и Barrington (1925) провели анализ 1124 случаев множественных костно-хрящевых экзостозов, взятых из литературы. Наследственный фактор играл роль у 727 (64%) больных. В нашей клинике интересные наблюдения на этот счет проведены Г. М. Поляковым (1966). Ему удалось в ряде семей проследить наследственный характер множественной формы экзостозной хондродисплазии в 4 и 5 поколениях. В 80% случаев…

Прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу. Сильно развитая у больных мускулатура конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов. Этому способствует большой вес…