15 49.0138 8.38624 arrow 0 arrow 0 4000 1 0 horizontal https://www.kelechek.ru 300 true 0 1

Kelechek.ru

Kelechek.ru

Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Ахондроплазия (гипофосфатазия)

Гипофосфатазия — также врожденный порок развития. Впервые гипофосфатазия описана в 1946 г. Rathbun, наблюдавшим грудного ребенка с врожденной аномалией обмена веществ. Больной имел очень мягкие кости черепа, изменения конечностей, напоминающие рахит, и пониженную активность щелочной фосфатазы. До 1957 г. в литературе описано 35 типичных случаев. Различают три типа заболевания: с рождения, на 2-м году жизни…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Дисхондроплазия (статистика)

Долгое время дисхондроплазию относили к сравнительно редким порокам развития костной ткани и описывали как казуистику. В настоящее время в нашу клинику ежегодно поступает в среднем 4 — 5 больных, а в 1963 и 1964 гг. было соответственно 17 и 14 обращений с дисхондроплазией. Развитие рентгенологического метода исследования улучшило диагностику этого заболевания. В настоящее время в…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти. Кисть больного после ряда операций Кисть больного после…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Микроскопически хрящевой чехол представлен гиалиновым хрящом, с внутренней стороны его активно выражены процессы энхондрального окостенения. Тотчас от хрящевого чехла ближе к основанию расположено тело экзостоза: среди врастающих в хрящевую пластинку регулярно расположенных костных трабекул локализуются хрящевые клетки. Чем ближе к основанию экзостоза, тем более дегенеративным выглядит обызвествляющийся хрящ, окружающий балки. Среди хрящевого детрита имеются островки…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Ахондроплазия (Таня С, 14 лет)

Таня С, 14 лет, находилась в клинике детской костной патологии ЦИТО с 21/1 по 27/VII 1965 г. Больна с 10 лет. Появились боли в нижних конечностях при ходьбе, а затем постепенно развились деформации обеих голеней. В это же время возникли утолщения в области мелких суставов кистей рук, лучезапястных суставов, обеих ключиц. Заболевание было расценено как…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Дисхондроплазия (частота поражений)

По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания. Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Дисхондроплазия (прогноз)

Прогноз ухудшается у детей старшего возраста и взрослых в связи с возможностью перехода отдельных эмбриональных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли. Интенсивный рост отдельных очагов в костях кистей и стоп за пределы кости, наблюдавшийся у подавляющего большинства больных, является не чем иным, как возникновением истинного автономно растущего новообразования. Переход диспластических хрящевых очагов или уже перерожденных…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Экзостозная хондродисплазия (Володя К., 9 лет)

Володя К., 9 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с множественным прогрессивным окостенением мышц. В поликлинике установлен диагноз множественных экзостозов. Беременность и роды у матери протекали нормально. Когда мальчику было l/2 года, родители заметили у него болезненные, тестоватой плотности узлы в области лопаток. Их появление не сопровождалось нарушением общего состояния. Через месяц эти…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Ахондроплазия (лечение)

Лечение больных ахондроплазией ортопедическое. Патогенетической терапии не существует, так как предотвратить преждевременное окостенение и извращение эпифизарного роста невозможно. Лишь в последнее время делаются попытки вызвать усиленный рост конечностей при ахондроплазии путем гормональной терапии. Whitelow с соавторами (1958) предложили в целях предупреждения отставания конечностей в росте введение анаболического препарата, стимулирующего рост. В 1961 г. эти же…
Диспластические системные поражения костей
26.07.2010

Дисхондроплазия (классификация)

В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения. I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных). II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17…
Диспластические системные поражения костей
1 … 5 6 7 … 11