В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра.
С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра.
Вертлужная впадина в большинстве случаев плоская: несоответствие суставных поверхностей приводит иногда к подвывихам в тазобедренном суставе. У 17 больных нами отмечалась фрагментация ядер окостенения эпифизов, особенно в периферических отделах. У 4 больных имелся подвывих головки бедра, у 5 была варусная деформация шейки бедра.
Лишь в единичных случаях имелись изменения в костях запястья, предплюсны, эпифизов пястных и плюсневых костей. Изменения выражались главным образом в уменьшении их размеров.
Впервые в литературе сотрудниками нашей клиники обращено внимание на своеобразную форму эпифизов при множественной эпифизарной дисплазии (в отличие от спондило-эпифизарной дисплазии) (О. Л. Нечволодова). При множественной эпифизарной дисплазии эпифизы не уплощены, а значительно уменьшены в размерах, особенно в поперечнике.
Их основание заметно короче площадки эпифизарного хряща, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Этот признак настолько постоянен, что часто помогает нам в диагностике при недостаточно четких изменениях в позвоночнике. Различная форма эпифизов вполне закономерна, если учесть отличия в патогенезе множественной и спондило-эпифизарной дисплазии.
Множественная эпифизарная дисплазия
Множественная эпифизарная дисплазия: рентгенограмма коленного
сустава больного 9 лет, рентгенограмма спустя 4 года.
В отечественной литературе не придается особого значения исследованию голеностопных суставов при множественной эпифизарной дисплазии. В то же время большинство зарубежных авторов отводят большую диагностическую роль изменениям в этом суставе.
Мы убедились в этом, включив в число обязательных областей рентгенологического исследования голеностопный сустав. У всех больных мы нашли неправильную клиновидную форму дистального эпифиза большеберцовой кости, деформацию блока таранной кости с порочной установкой стопы. Форма таза нормальная, деформация, характерная для спондило-эпифизарной дисплазии, отсутствует.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков