Site icon Kelechek.ru

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова.

Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в полости суставов. Автор не дает описания сопутствующих изменений со стороны кожи и других производных мезенхимы. Pedrocca (1961) проводит аналогию между хрящевыми разрастаниями в полости суставов и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Kuhn Mehlhorn (1970) описали больного с гигантизмом левой ноги в комбинации с гиперкератозом, липомами и крипторхизмом и диагностировали это как синдром Куртиса.

Для наших первых 5 наблюдений (М. В. Волков, 1968) были характерны разрастание хрящевых масс в полости крупных и мелких суставов конечностей, гигантизм одной или нескольких конечностей. Постоянными симптомами также являлись ангиоматоз и пигментные пятна, гиперкератоз кожи, множественные липомы, гиперостозы черепа, дисплазия зубов. Заболевание было нами выделено в отдельную нозологическую единицу под названием «множественная деформирующая суставная хондродисплазия».

А. П. Бережной (1972) описал заболевание как болезнь Волкова.

Подробное описание болезни было дано в докладе М. В. Волкова, А. П. Бережного и А. А. Беляевой на 432-м заседании Московского общества травматологов-ортопедов 17/III 1972 г. В клинике детской костной патологии ЦИТО в последние 5 лет наблюдалось 10 больных в возрасте от 3 до 13 лет с подобной клинической картиной (включая ранее описанные нами наблюдения).

Динамическое наблюдение за больными позволило выявить некоторые закономерности в симптоматологии и течении заболевания, выработать тактику лечения. Все наблюдавшиеся дети (6 мальчиков и 4 девочки) родились от здоровых родителей, беременность и роды у матери были нормальными. Признаки заболевания отмечены при рождении у 5 больных, в возрасте 2 лет — у 4 и в возрасте 7 лет — у одного больного.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Exit mobile version