При развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: при варусной деформации шейки бедра — подвертольная поперечная остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или гомотрансплантатом, или окончатая остеотомия по Кочеву.
Предпочтительнее первая, так как она не укорачивает бедра. При выраженной галифеобразной деформации бедра может потребоваться сегментарная поперечная остеотомия с металлическим стержнем. Наиболее часто приходится прибегать к исправлению варусного положения голени. При этом можно ограничиться поперечной надмыщелковой остеотомией бедра или поперечной остеотомией берцовых костей в верхней трети в зависимости от того, в каких костях имеется большее искривление и какой из эпифизов наиболее деформирован.
При больших деформациях проводится сегментарная поперечная остеотомия большеберцовой с одновременной косой остеотомией малоберцовой кости. После снятия гипсовой повязки также обязательно назначение ортопедического аппарата. Для устранения укорочения нижних конечностей предпринимаются попытки удлинения отдельных сегментов. Проводится Z-образная остеотомия кости с наложением аппарата Гудуптаури или Илизарова.
Большого удлинения на одном сегменте при ахондроплазии добиваться не следует во избежание осложнений со стороны сосудов и нервов. Несмотря на необходимость удлинения бедра, операции легче осуществить на голенях, так как резкое укорочение бедра мешает проведению спиц удлиняющего аппарата.
Г. А. Илизаров применяет аппараты собственной конструкции для удлинения сегментов, причем делает это путем удлинения зоны роста. После поперечных остеотомии, проводящихся с целью исправления деформаций, а также после Z-образных остеотомии для удлинения костей регенерация костей при ахондроплазии не страдает и происходит в обычные сроки.
Хорошее стимулирующее действие оказывает витаминотерапия (витамины В6 и В12 в сочетании с витаминами А и С), а также тирокальцитонин. В послеоперационном периоде после снятия гипсовых повязок больные нуждаются в энергичной лечебной гимнастике в целях устранения тугоподвижности в суставах.
Наш опыт лечения и ортопедической профилактики деформаций при ахондроплазии у детей свидетельствует о том, что в ряде случаев больному молено оказать значительную помощь. Функциональный прогноз в отдельных случаях ахондроплазии может быть тяжелым из-за развивающихся артрозов крупных суставов нижних конечностей, а также описанных выше деформаций.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков