Прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу.
Сильно развитая у больных мускулатура конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов.
 |
 |
 |
 |
Этому способствует большой вес не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости.
Из-за неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации: малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Головка ее прощупывается выше. Это усиливает варусную деформацию голени. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде «трезубца» вследствие сближения III и IV пальцев (main en trident).
Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Коротки и широки передние отделы стоп. В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов.
Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3 — 4 месяцев), садятся после 8 — 9 месяцев, а ходить начинают к 1,5 — 2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. Мы наблюдали его у половины наших больных, причем даже у маленьких детей он фиксирован и плохо поддается коррекции.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков