Володя К., 9 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с множественным прогрессивным окостенением мышц. В поликлинике установлен диагноз множественных экзостозов. Беременность и роды у матери протекали нормально. Когда мальчику было l/2 года, родители заметили у него болезненные, тестоватой плотности узлы в области лопаток.
Их появление не сопровождалось нарушением общего состояния. Через месяц эти узлы уменьшились и приобрели костную плотность. Затем подобные образования стали появляться в области затылка, шеи, спины, в подмышечных впадинах, локтевых суставах, постепенно ограничивая движения в позвоночнике, суставах верхних конечностей.
При поступлении в клинику у мальчика была резко скована походка за счет полного отсутствия подвижности в грудном и поясничном отделах позвоночника. В шейном отделе возможны лишь небольшие движения. Ребенок не был в состоянии повернуть голову, поворачивался всем корпусом.
В области затылка, спины и поясничного отдела позвоночника обнаружены костные тяжи, идущие по ходу шейных и спинных мышц, от углов лопаток к поясничным позвонкам, переплетаясь и плотно фиксируя голову, лопатки и позвоночник.
Костные узлы разной формы прощупывались на спине, под лопатками, в области суставов, на грудной клетке. Верхние конечности фиксированы окостеневшими грудными мышцами, резко ограничивающими движения в плечевых суставах. Костный узел прощупывался в толще четырехглавой мышцы левого бедра, движения в суставах нижних конечностей не ограничены. Имелось выраженное укорочение I пальцев обеих стоп.
При рентгенологическом обследовании скелета выявлено, что вдоль остистых отростков шейного, грудного отделов позвоночника, в области лопаток имелись костной плотности интенсивные тени в виде пластов и отдельных узлов по ходу и в толще мышц.
В поясничной области они принимали древовидную форму и располагались с обеих сторон позвоночника. Массивные участки окостенения имелись также в локтевых суставах. Основные фаланги I пальцев стоп клиновидно деформированы.
 |
 |
 |
 |
В области метафизов бедер, проксимальных метадиафизов большеберцовой кости определялись экзостозы с заостренными концами, обращенными к центру диафиза.
Электромиографическое исследование мышц верхних и нижних конечностей, межреберных и жевательных мышц показало, что структура суммарных электромиограмм не изменена, а электрическая активность длинных мышц спины и левой руки снижена. Со стороны внутренних органов изменений не выявлено.
Общие анализы крови и мочи без отклонений от нормы. При биохимических исследованиях содержание общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, калия и натрия в сыворотке крови было нормальным. Не установлено нарушений и в выделении кальция и фосфора с мочой.
Щелочная фосфатаза 4,8 ед. Исследованиями содержания белково-углеводных комплексов сыворотки крови, сахара крови и гликемической кривой не обнаружено изменений ни в обмене белково-полисахаридных соединений, ни в углеводном обмене.
Белковообразовательная же функция печени оказалась нарушенной: в сыворотке крови наблюдалась диспротеинемия (снижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов сыворотки крови).
Несколько измененным был обмен гормонов коры надпочечников, что установлено путем определения уровня 11-оксикортикостероидов сыворотки крови до и после нагрузки АКТГ. Исследования основного обмена и йодных фракций, связанных с белками сыворотки крови, показали, что функция щитовидной железы не нарушена.
Проведено комплексное физиотерапевтическое лечение в сочетании с лечебной физкультурой (ванны, иоиофорез с гидрокортизоном, электрофорез с хлористым кальцием и натрием, парафин). Кроме того, соблюдалась белковая диета, назначены АКТГ, преднизолон, пирогенал, поливитамины, инъекции витамина В12. Небольшое увеличение объема движений у больного наступило при сохранении прежней величины оссификатов.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков