Boggs (1913) сообщил о случае множественных костно-хрящевых экзостозов с одновременной дегенерацией черепных нервов и мышечной дистрофией. В наших наблюдениях имели место незаращение неба, синдактилия, костная кривошея, микродактилия, анэкзогиоматоз и др. Подобные факты сочетания дисплазии скелета с другими пороками развития мы уже приводили.
Из 442 детей с экзостозной хондродисплазией, которые наблюдались нами, 198 находились на лечении в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1950-1961), 244-в ЦИТО (1950-1972). У 294 больных (152 мальчиков и 142 девочек) обнаружена одиночная форма, а у остальных 148 (77 мальчиков и 71 девочка) — множественная форма. Соотношение детей по полу было одинаковым.
Важен анализ возрастных сроков появления болезни. В возрасте моложе 2 лет одиночные экзостозы появились лишь у 6 детей. У 41,4% детей с этой формой заболевания они обнаружены в возрасте от 9 до 12 лет. Вместе с тем множественные экзостозы наиболее часто выявляются в возрасте моложе 2 лет (V3 всех множественных экзостозов).
Также 1/3 больных приходится на возраст 3 — 4 года, у 36 % детей этой группы заболевание обнаружено в период между 4 и 14 годами. Старше 15 лет первичных больных не было. У 2 детей заболевание выявлено при рождении. На чрезвычайную редкость случаев врожденных множественных экзостозов указывается в литературе.
Возраст детей с экзостозами при обращении в клинику в наших наблюдениях был следующий: при одиночной форме от 0 до 5 лет было 28 больных, от 6 до 10 лет — 117, от 11 до 16 лет — 149, при множественной форме в возрасте от 0 до 5 лет было 26 больных, от 6 до 11 лет — 62, от 11 до 16 лет — 58 больных. Дети с одиночными экзостозами поступали к нам в клинику, как правило, через 2 года, а с множественными — через 4 года после обнаружения заболевания. Сравнение двух групп больных показывает, что при множественной форме экзостозная хондродисплазия выявляется в более младшем возрасте.
Более позднее поступление в клинику детей с множественными экзостозами связано с тем, что они проще диагностируются как системное заболевание и, кроме того, врачи не стремятся направлять на оперативное лечение детей в младшем возрасте. Одиночные экзостозы скорее заставляют предполагать истинную опухоль, иногда и злокачественную, поэтому родители быстрее обращаются за медицинской помощью.
Рост экзостозов, происходящий, как правило, только в период сохранения эпифизарного роста костей, существенно отличает их от истинных опухолей, характеризующихся автономным непрерывным ростом.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков