Изолированный стеноз легочной артерии — врожденный порок бледного типа, составляет 2,5—2,9% всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Abbott, 1936; Gasul, 1954; Fell, 1951). Сужение может быть в области клапанов (клапанный стеноз) и в месте выходного отдела правого желудочка (подклапанный, или инфундибулярный, стеноз); клапанный стеноз встречается в 4—5 раз чаще.
Анатомической сущностью порока является слияние створок клапана легочной артерии в мембрану с зияющим отверстием. В результате затруднения оттока крови из правого желудочка в легочную артерию развивается гипертрофия правого желудочка и значительное повышение давления в нем.
Тяжесть порока определяется степенью стеноза и разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии. Клиническая картина изолированного стеноза легочной артерии весьма характерна. При небольших сужениях, незначительном перепаде давления жалобы у больных могут отсутствовать.
При более выраженном сужении больные жалуются на одышку при незначительной физической нагрузке. Может отмечаться отставание в физическом развитии.
При осмотре иногда наблюдается деформация грудной клетки (сердечный горб). Во втором и третьем межреберьях слева у края грудины определяется грубое систолическое дрожание. Границы сердца расширены вправо.
При клапанном стенозе характерно ослабление или отсутствие второго тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе второй тон сохранен. Над всей областью сердца прослушивается продолжительный грубый систолический шум во втором межреберье слева, который проводился на сосуды шеи и в подмышечные впадины, а также в межлопаточное пространство. Артериальное давление и пульс не изменены.
В терминальной стадии порока развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, увеличивается печень, появляются отеки, асцит. На электрокардиограмме характерны отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская