Врожденные стенозы устья аорты, по данным авторов, составляют 5—6% среди всех врожденных пороков сердца.
Различают следующие основные виды врожденных стенозов устья аорты:
- клапанный стеноз;
- подклапанный, или инфундибулярный, стеноз;
- надклапанный стеноз восходящей грудной аорты, который, по мнению многих авторов, относится к категории коарктации аорты.
Клапанный стеноз устья аорты. Клапанный стеноз встречается чаще, чем остальные виды врожденных стенозов устья аорты. Его образование в эмбриогенезе связывают с нарушением развития эндокардиальных складок аорты.
При этом отмечается интимное слияние створок аортальных клапанов, стеноз имеет вид конуса или воронки. Нарушение гемодинамики при клапанном стенозе устья аорты связано с затруднением оттока крови, что приводит к развитию гиперфункции.
Поэтому развивается дилятация и гипертрофия мышцы левого желудочка. Компенсация порока осуществляется за счет развития систолического аортального перепада (градиента) давления между левым желудочком и аортой. Степень нарушения гемодинамики зависит от величин сужения и систолического аортального перепада давления.
В дальнейшем развивается недостаточность левого желудочка, что ведет к снижению минутного объема кровообращения, снижению коронарного кровотока и ишемии миокарда. Ранние стадии заболевания часто протекают бессимптомно. В дальнейшем появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, ангинозные боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния, общую слабость, повышенную утомляемость. Дети и подростки, страдающие клапанным стенозом устья аорты, отстают в физическом развитии. Отличительной особенностью больных является бледность кожных покровов.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская