В основе заболевания лежат нарушения в состоянии пигментного эпителия сетчатки. В некоторых местах пигментный эпителий исчезает, в других разрастается до 2—3-слой-ного и начинает врастать в сетчатку.
При офтальмоскопии видны участки скопления пигмента по ходу сосудов, главным образом в местах их разветвлений. Отложения пигментов имеют форму костных телец, действительно напоминая клетки костной ткани. Стенки ретинальных сосудов резко утолщаются за счет развития адвентиции сосудов, просвет их резко суживается. Механизм возникновения изменений при пигментной дистрофии сетчатки до сих пор остается невыясненным.
Однако, несомненно, что в его развитии имеет значение наследственность, и заболевание зачастую носит семейный характер. В ранних стадиях болезни изменения пигментного эпителия обнаруживаются в 10—15° отступя от периферии сетчатки.
Заболевание приводит к гибели палочки и замещению их глиозными клетками, что сопровождается кардинальным признаком болезни — появлением гемералопии (куриной слепоты). Очень ранней бывает жалоба больных на ухудшение ориентировки в темноте или полную слепоту в сумерки.
Эта куриная слепота не исчезает от приема витамина А, потому что в основе ее лежат деструктивные изменения нейроэпителия. Очень показательно, что в таких случаях при исследовании поля зрения оно может быть концентрически сужено или иметь такой дефект, как кольцевая скотома. В ранних стадиях болезни прежде всего нарушается темновая адаптация.
Центральное зрение может длительное время сохраняться удовлетворительным. Изменения сетчатки от периферии постепенно продвигаются к центру, захватывая макулярную область и поражая колбочковые элементы, острота зрения резко понижается.
Для заболевания очень характерно сужение мелких сосудов и раннее изменение диска зрительного нерва в виде так называемой восковидной атрофии. Процесс может сопровождаться катарактой, глаукомой, миопией и отслойкой сетчатки.
Лечение
Назначаются витамины А, В, С, РР, рутин, дибазол, аспирин, инъекции гепарина и других антикоагулянтов, оксигенотерапия, ионофорез с цистеином, дионином, жень-шенем, субконъюктивальные инъекции интермедина.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская