Анемия при сатурнизме носит гипохромный характер, сочетаясь с появлением эритроцитов с базофильной пункцией и ретикулоцитозом. Билирубинемия чаще всего бывает нерезко выраженной. Костный мозг характеризуется некоторым раздражением и омоложением эритроидного ростка с появлением базофильно-пунктированных эритробластов. В моче у больных при свинцовом отравлении определяется свинец, повышается количество копропорфиринов и увеличивается содержание дельта-аминолевулиновой кислоты. Эти изменения патогномоничны для сатурнизма, и их определение используется в качестве диагностических тестов.
Свинец при сантурнизме откладывается в костях, в печени, в центральной нервной системе, обусловливая появление симптомов полиневрита, гепатита, энцефалопатии и пр. В случаях наиболее тяжелого течения заболевания у больных могут возникать судороги и кома. Поэтому своевременное распознавание заболевания имеет большое значение в предупреждении поражений внутренних органов и в лечении заболевания. Мы наблюдали больного с сатурнизмом. У мальчика отмечались гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы. У больного было сочетание гемолитического процесса с геморрагическим синдромом, выявлялись тромбоцитопения и лейкоцитопения. В моче обнаружены свинец и высокое содержание дельта-аминолевулиновой кислоты.
Таким образом, в случаях необычной анемии надо подумать о сатурнизме и произвести соответствующие исследования. Нам приходилось проводить дифференциальную диагностику гемолитических анемий с алкаптонурией, для которой характерен охроноз с появлением темно-коричневой мочи при стоянии ее на воздухе и при прибавлении щелочей (Г. Фанкони и А. Вальгрен, 1960). Это заболевание связано с нарушением обмена тирозина и фенилаланина и не сопровождается симптомами гемолиза эритроцитов.
Первым этапом в диагностике гемолитических анемий является установление гемолитического процесса у больных вообще. Выраженная бледность, желтуха, анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, сидеремия, гипогаптоглобинемия, сокращение длительности жизни эритроцитов являются показателями имеющегося патологического разрушения эритроцитов. Следующим этапом является расшифровка характера гемолитического процесса. С этой целью проводится тщательное изучение морфологии эритроцитов.
Внимательный просмотр мазка периферической крови, исследование осмотической резистентности, определение эритрограммы, вычисление среднего диаметра эритроцитов и сферического индекса помогают выявить у больных сфероцитарную гемолитическую анемию. Определение в мазке периферической крови овалоцитов, мишеневидных эритроцитов и эритроцитов с базофильной пунктацией должны навести мысль врача на возможное наличие у больного овалоклеточной гемолитической анемии, гемоглобинопатии или свинцовой интоксикации. Для диагностики гемоглобинопатий следует провести электрофорез НЬ, поставить пробу на серповидность эритроцитов и определить щелочеустойчивость НЬ. Выявление патологического НЬ на электрофореграмме указывает на соответствующий тип гемоглобиноза.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова