В то же время при идиопатическом гемосидерозе легких не всегда выявляется четкий гемолитический компонент, а реакция Кумбса нередко дает отрицательный результат. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что идиопатический гемосидероз легких у детей может протекать неоднородно и имеет различные формы. Идиопатический гемосидероз легких без сопутствующего гемолитического синдрома наблюдали Ю. А. Малаховский с соавт. (1963).
Гемосидероз легких, протекающий по типу геморрагического васкулита, отмечали Ю. Р. Ковалев с соавт. (1970). Литературные данные и наши исследования указывают на сложный генез анемии при идиопатическом гемосидерозе легких. По-видимому, анемия при этом заболевании обусловлена, с одной стороны, периодическими легочными кровопотерями, с другой стороны, связана с гемолитическим процессом, который может протекать интенсивно у одних больных, а у других «оккультно», что зависит от индивидуальных особенностей детей и от формы идиопатического гемосидероза.
Кровохарканья у больных, специфические изменения в легких, макрогемоцитофаги в мокроте позволяют диагностировать у больных идиопатический гемосидероз легких. В плане дифференциальной диагностики иногда возникают сложности в различии гемолитической анемии со свинцовой интоксикацией.
Острые отравления свинцом у детей встречаются редко (А. Ф. Тур, 1963), однако хронические свинцовые интоксикации в детском возрасте не представляются исключительными (В. Лавкович и И. Лавкович, 1964). Эти интоксикации у детей могут развиться вследствие различных причин (применение свинцовых пластырей, свинцовой пудры, употребление продуктов, хранящихся в глиняной посуде, облицованной свинцовой глазурью). Причиной развития сатурнизма могут быть вредные привычки: жевание газет, еда штукатурки.
Патогенез хронической свинцовой интоксикации сложен и до сих пор еще недостаточно изучен. По данным последних лет, главным звеном патоморфологических изменений, происходящих при сатурнизме, является нарушение порфиринового обмена и поражение органов, участвующих в производстве порфиринов (Eriksen, 1955; А. М. Рашевская и С. В. Левина, 1952). Анемия является одним из симптомов свинцового отравления (Е. В. Черкас, 1960; А. А. Крылов с соавт., 1962; Ю. М Бала, В. М. Лившиц, 1968, и др.). И. А. Кассирский (1962) считает анемию при данном заболевании следствием токсикогемолитических явлений при одновременном нарушении синтеза гемоглобина.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова