Проведенные наблюдения показали, что при гемолитических анемиях обычно не наблюдается варикоза вен пищевода, нет высокого давления и блока в системе v. porta. Нередки ошибки в дифференциальной диагностике гемолитических анемий с заболеваниями, обусловленными нарушениями конъюгации билирубина (В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев с соавт., 1969; Ю. Малаховский, А. А. Лихачев и др., 1969). В группу билирубинемий входят как приобретенные, так и наследственные заболевания: синдромы Жильбера и Мейленграхта, Кригляр – Нейяра, Рора и др. Мы наблюдали больного, который был направлен в клинику с диагнозом гемолитической анемии, однако при обследовании у него выявился синдром Жильбера.
Отсутствие изменений со стороны периферической крови при наличии билирубинемии и желтухи, дефицит фермента глюкуронидтрансферазы указывают на билирубинемию, связанную с нарушением конъюгации билирубина. На высоте тяжелого гемолитического криза в периферической крови у больных наряду с редчайшей анемией иногда появляется выраженный лейкоцитоз иногда до 75000 в 1 мм3 со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до бластных клеток, а в костном мозгу наблюдается раздражение как красного ростка, так и гранулоцитопоэза с увеличением количества ретикулярных, бластных и плазматических клеток.
В этих ситуациях проводится дифференциальная диагностика гемолитических анемий с миелопролиферативными заболеваниями. Динамическое наблюдение, подробное исследование миелограммы позволяют исключить системное заболевание крови. По мере стихания гемолитического криза картина периферической крови приобретает вид, характерный для той или иной формы гемолитических анемий. Цитохимические исследования при этом выявляют увеличение в гранулоцитах, в отличие от острого лейкоза, щелочной фосфатазы, фосфолипидов и полисахаридов. Наибольшие трудности в диагностическом плане наблюдаются при эритромиелозе, протекающем нередко с гемолитическим компонентом.
Определенные затруднения встречаются в диагностике идиопатического гемосидероза легких, особенно при наличии сопутствующей симптоматической гемолитической анемии. Идиопатический гемосидероз легких у детей с наличием явного гемолитического процесса описан Р. Л. Гамбург с соавт. (1963), Н. И.Никифоровой с соавт. (1960), Г. Новаковой с соавт. (1960), А. И. Илашовым с соавт. (1960), Kleinbaum (1961), Sacre с соавт. (1963). Авторы отмечали у больных с гемосидерозом легких положительную прямую реакцию Кумбса.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова