Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям.
Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является ладонно-подошвенный гиперкератоз — реже диффузный, чаще охватывающий отдельные участки («дисипированный»).
К этому прибавляются в отдельных случаях, наблюдаемые у отдельных членов семей, пораженных этой аномалией, и другие симптомы, как, например, сочетание с гипер, гипо или ангидрозом, пахионихию или онихогрифоз, ихтиозиформную эритродермию, гипотрихоз, гипоплазию зубов.
Изменения со стороны костей, которые чаще всего выражаются остеохондритом коленных суставов и костного скелета тазовых костей, часто обнаруживаются только при рентгенологическом исследовании.
Наряду с гиперкератозом при отдельных синдромах этой группы наблюдаются и другие явления со стороны кожи (пузыри, пойкилодермия), а на слизистых — лейкоплакия.
Гиперкератоз при поликератозе может выражаться в различных формах, которые описываются как отдельные синдромы.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов